Degenerativní onemocnění s převládající lézí periferních nervů a svalů tvoří významnou část dědičné lidské patologie. Diagnostika nervosvalových onemocnění je založena na molekulárně genetických a elektrofyziologických (EMG) studiích.

Elektroneuromyografie umožňuje potvrdit diagnózu a sledovat dynamiku onemocnění. Při neurogenní svalové patologii lze detekovat známky denervace: fibrilační potenciály, pozitivní akutní vlny, pokles amplitudy interferenčního potenciálu, polyfázové potenciály. U primární svalové patologie je EMG obraz nespecifický a variabilní; nejcharakterističtější je pokles amplitudy potenciálů. Ukazatele rychlosti vedení vzruchu (SPI) s axonopatií jsou mírně snížené nebo jsou na spodní hranici normy. U demyelinizačních neuropatií je STI významně snížena. Změnou SPI a amplitudy akčních potenciálů (senzorickými nebo smíšenými nervy) je možné diagnostikovat tunelové neuropatie a také odlišit axonopatie a myelinopatie. Zvýšení doby latence pozdních odpovědí je pozorováno u neuropatií a radikulárního syndromu.

Významnou roli v diagnostice hrají morfologické, imunohistochemické a elektronově mikroskopické metody studia bioptických vzorků. Stav svalových vláken při světelné biomikroskopii pomáhá odlišit primární myogenní atrofii od sekundární denervační (neurogenní nebo myelogenní) amyotrofie. Histochemická analýza biopsií je nezbytná pro detekci specifických metabolických defektů svalové tkáně. Elektronová mikroskopie objevila celou třídu nemocí, které spojuje koncept „strukturální myopatie“.

Léčba.Pro řadu onemocnění svalů, nervosvalových synapsí, periferních nervů a motoneuronů byla vyvinuta etiologická a patogenetická léčba. V ostatních případech je terapie zaměřena na zpomalení progrese onemocnění, prodloužení doby remise a zlepšení kvality života pacienta. Léčba nervosvalových onemocnění vyžaduje společné úsilí neurologů a rehabilitologů. Taktika léčby závisí na závažnosti a rychlosti progrese onemocnění.

Rýže. 6.1.Vzhled 13letého dítěte, které dostávalo dlouhodobou hormonální terapii. Cushingoid

Principy dlouhodobé kortikoterapie

Komplikace závisí na dávce a délce léčby (obr. 6.1). Hlavní komplikace: Cushingův syndrom, diabetes mellitus, osteoporóza, zvýšená tuberkulóza, arteriální hypertenze, psychóza, náchylnost k infekcím, vředová choroba.

Při zrušení kortikosteroidů jsou možné 3 typy komplikací. 1. Komplikace spojené s inhibicí funkce nadledvin -

kov. Vyvíjí se s frakčním podáváním prednisonu v dávce přesahující 20-30 mg / den po dobu delší než jeden týden. Úplné zotavení trvá až jeden rok. Při dávkách blízkých fyziologickým zůstává funkce nadledvin obvykle nedotčena, pokud doba léčby nepřesáhne 1 měsíc. Po obvyklých dávkách kortikosteroidů není nutná žádná substituční léčba.

2. Celkové abstinenční příznaky (anorexie, nauzea, zvracení, ospalost, bolest hlavy, horečka, myalgie a artralgie, úbytek hmotnosti) jsou pravděpodobnější po dlouhodobé léčbě. Léčba je symptomatická, s nízkými dávkami kortizonu (10 mg/den) po dobu několika týdnů.

3. Exacerbace základního onemocnění. Jedná se o jednu z nejnebezpečnějších komplikací vysazení kortikosteroidů. Jeho riziko klesá s postupným snižováním dávky. U nervosvalových onemocnění se nejčastěji používá prednisolon, krátkodobě působící lék k perorálnímu podání. Může být podáván denně (v rozdělených dávkách nebo jednou ráno) nebo obden (jednou ráno). Při krátkém kurzu (méně než měsíc) není režim zásadní. Při dlouhodobé léčbě přispívá zlomkový denní příjem k rozvoji Cushingova syndromu, potlačení funkce nadledvin a snižuje odolnost vůči infekcím. S dlouhým průběhem, jednorázově ranní recepce denní dávka krátkodobě působícího léku méně často způsobuje depresi z nadměrného

problémy s ledvinami (ačkoliv nezabrání vzniku Cushingova syndromu). Při užívání obden je u dvojnásobné denní dávky menší pravděpodobnost rozvoje suprese nadledvin, Cushingova syndromu a snížení odolnosti vůči infekcím. Tento režim je účinný u většiny neuromuskulárních onemocnění.

6.1. Progresivní svalové dystrofie

Termín "svalová dystrofie" označuje skupinu klinicky polymorfních geneticky podmíněných onemocnění, která jsou založena na primárních progresivních degenerativních změnách svalových vláken. Různé formy myodystrofií se od sebe liší svou genetickou podstatou, typem dědičnosti, dobou nástupu, topografickou zvláštností distribuce svalových atrofií. Charakteristickým klinickým markerem myodystrofií je kachní chůze spojená se slabostí hýžďových svalů, které fixují pánev vůči femuru. V důsledku toho dochází při chůzi k náklonu pánve k nepodložené noze (Trendelenburgův fenomén) a ke kompenzačnímu náklonu těla v opačném směru (Duchenneův fenomén). Kromě toho mohou pacienti pozorovat chůzi po prstech, časté pády, pomalý motorický vývoj a specifická omezení při zvedání paží, šplhání do schodů, vstávání z podlahy.

Myodystrofie Duchenne a Becker. Duchennova forma je ve světě rozšířená a vyskytuje se s frekvencí 1 z 3500 novorozených chlapců, zatímco Beckerova forma je pozorována asi 3-5krát méně často.

Etiologie a patogeneze. Duchennovy a Beckerovy myodystrofie jsou alelické varianty, zděděné recesivním typem spojeným s chromozomem X a jsou způsobeny buď úplným nedostatkem syntézy, nebo syntézou defektního cytoskeletálního proteinu s vysokou molekulovou hmotností dystrofinu. Kvůli nepřítomnosti dystrofinu ztrácejí myofibrily odolnost vůči cyklickým úkonům kontrakce-relaxace a prasknutí. Sarkoplazmatické membrány se stávají nestabilními, narušuje se práce iontových kanálů, v důsledku toho se zvyšuje koncentrace volného intracelulárního ionizovaného vápníku, který má nekrotizující účinek na svalová vlákna a způsobuje jejich lýzu (obr. 6.2).

Klinický obraz. První klinické příznaky se u většiny chlapců s Duchennovou svalovou dystrofií objevují před 3-5 rokem věku: chůze je narušená, děti často začínají padat, ztrácet

Rýže. 6.2.Molekulární organizace dystrofinu

Rýže. 6.3.Pacienti vyobrazení G. Duchennem

mobilita. Rozvíjející se pseudohypertrofie m. gastrocnemius vytváří klamný dojem svalové síly (obr. 6.3). Pseudohypertrofie se může vyvinout také v gluteálních, deltových, břišních a jazykových svalech. Nakonec se svalová slabost stává tak výraznou, že dítě obtížně vstává z podlahy, chodí „kachní“ chůzí, používá myopatické techniky: „lezení po sobě“, „lezení po žebříku“ (Goverovy příznaky).

Rýže. 6.4.Dítě ve věku 1,5 roku s Duchennovou chorobou

Rýže. 6.5.Stejné dítě v 5 letech. Svalová pseudohypertrofie, lordóza

Motorické funkce jsou relativně stabilní mezi 3. a 6. rokem věku. Ve většině případů schopnost chodit a chodit po schodech pokračuje až do věku 8 let. Od 3 do 8 let dochází k dalšímu zkracování Achillových šlach a tvoří se fixní flekční kontraktury v hlezenních kloubech, rozvíjí se kompenzační bederní hyperlordóza, kyfoskolióza hrudní páteře, atrofie svalů stehna, pánve a následně pletence ramenního. vyvíjejí se zadní a proximální části paží. Pozornost je věnována přítomnosti „volných ramenních pletenců“, „pterygoidních lopatek“, „vosího pasu“. Často je svalová atrofie maskována dobře vyvinutou vrstvou podkožního tuku. Často se rozvíjejí deformity hrudníku a chodidel, difuzní osteoporóza. V první řadě mizí reflexy kolenního, flekčního a extenzního lokte, zatímco reflexy Achillovy mohou přetrvávat poměrně dlouho. V 9 letech se již některé děti pohybují pomocí invalidního vozíku, ale u většiny přetrvává schopnost samostatného pohybu až do 12 let a schopnost stát až do 16 let. Slabost dýchacích svalů a bránice způsobuje pokles vitální kapacity plic na 20 % normy, což vede k epizodám noční hypoventilace (obr. 6.4-6.6).

U některých pacientů se nacházejí různé známky endokrinopatie: adiposogenitální syndrom, malý vzrůst. Způsoben

Rýže. 6.6.Stejné dítě ve 14 letech. Těžká deformita páteře, flekční kontraktury, svalová atrofie

Rýže. 6.7.Pseudohypertrofie svalů nohou u Beckerovy choroby

při deficitu mozkových izoforem dystrofinu - apodystrofinů mají někteří pacienti s Duchennovou svalovou dystrofií mentální retardaci různého stupně. Závažnost psychických poruch u dětí nekoreluje se závažností svalového defektu a fází myodystrofického procesu. Povinným znakem pokročilého stadia DMD je hypertrofická neboli dilatační kardiomyopatie, která je doprovázena poruchami srdečního rytmu, rozšířením jeho hranic a příznaky srdečního selhání. Kardiomyopatie je nejčastější příčinou úmrtí u Duchennovy svalové dystrofie. K úmrtnosti vede také respirační selhání, které je vyprovokováno interkurentními infekcemi nebo aspirací. Pacienti umírají ve 2-3 dekádě života.

Beckerova myodystrofie (obr. 6.7) se může rozvinout po 15

20 let, kurz je mnohem měkčí. Pacienti s touto formou myodystrofie se dožívají dospělosti. Intelektuální poruchy jsou pro ni necharakteristické, retrakce šlach a kontraktury jsou méně výrazné než u Duchennovy myodystrofie, může chybět kardiomyopatie. U některých pacientů však vystupují do popředí srdeční dysfunkce, které jsou často manifestním příznakem onemocnění. U některých pacientů s Beckerovou svalovou dystrofií je navíc zachována plodnost, proto mohou dospělí pacienti prostřednictvím své dcery přenést onemocnění na svá vnoučata („dědečkovský efekt“).

Diagnostika.Duchennova svalová dystrofie se vyznačuje výrazným zvýšením hladiny enzymů již v časných stádiích svalové dystrofie.

fyzikální proces. U pacientů do 5 let může hladina kreatinfosfokinázy (CPK) překročit horní hranici normy desítky i stovkykrát. Pak se koncentrace enzymu sníží asi o 20 % ročně. Zvyšuje se také sérový obsah aldolázy, laktátdehydrogenázy, transamináz. Vysoká aktivita CPK je téměř povinným příznakem onemocnění a kromě Duchennovy svalové dystrofie se může vyskytnout u Beckerovy svalové dystrofie (obvykle nepřesahující 5000 U/l), polymyositidy, dermatomyozitidy, hypotyreózy, alkoholické myopatie a paroxysmální myoglobinurie. EMG odhaluje známky primárního svalového poškození (nízkonapěťová křivka s nadbytkem polyfázových potenciálů, zkrácení akčních potenciálů motorických jednotek).

V současné době je obecně uznávaným „zlatým standardem“ pro diagnostiku Duchenne a Beckerovy svalové dystrofie, detekci přenašečů genů a prenatální diagnostiku mutační analýza. Imunohistochemická reakce na dystrofin se používá při analýze procenta dystrofinu ve svalech a rozlišuje Duchennovu a Beckerovu formu (nejprve chybí). U heterozygotních přenašeček (matek a sester pacientů) jsou asi v 70 % případů odhaleny subklinické známky patologie kosterního svalstva: zvýšení CPK, primární svalové změny na EMG a při studiu svalových biopsií. Občas u nosičů dochází ke zhrubnutí a zvětšení objemu lýtkových svalů, zvýšená svalová únava při zátěži, svalové křeče po zátěži (křeče).

RTG kostí pomáhá odhalit atrofii diafýzy dlouhých kostí, ztenčení kortikální vrstvy, zúžení osteoartikulárního kanálu, difuzní osteoporózu.

Poškození kardiovaskulárního systému (kardiomyopatie) se rozvíjí u 73 % nemocných dětí. Deficit dystrofinu v kardiomyocytech vede k progresivní atrofii kardiomyocytů a jejich nahrazení vazivovou tkání. Kardiomyopatie je poprvé diagnostikována ve věku 6-7 let, ve věku 20 let je přítomna u 95 % pacientů. Zaznamenává se také tachykardie, arytmie, labilita pulsu a krevního tlaku, tlumení tónů a rozšíření hranic srdce. EKG ukazuje srdeční arytmie, ventrikulární extrasystoly, známky hypertrofie levé komory (27 %): hluboký zub Q ve svodech II-III aVF a V 6; vysoký R ve svodu V 1, známky ischemie myokardu (5 %). Echo-KG může odhalit hypertrofické (55 %) nebo dilatované

(25 %) kardiomyopatie, defekt septa síní, prolaps mitrální chlopně, myxom levé komory.

Biopsie srdečního svalu odhalí atrofii svalových vláken, intersticiální fibrózu a tukovou infiltraci.

Diferenciální diagnostika Duchennovy a Beckerovy myodystrofie se provádí s vrozenou dysplazií kyčelních kloubů, křivicí rezistentní vůči vitaminu D, proximálními typy míšních amyotrofií, polymyozitidou a dermatomyozitidou, metabolickými a endokrinními myopatiemi.

Při přítomnosti klinického fenotypu Duchennovy svalové dystrofie u dívek je třeba nejprve vyloučit přítomnost X autozomálních translokací nebo jiných chromozomálních aberací se zájmem o X chromozom, jakož i některé další vzácné genetické varianty. Kromě toho je nutné vyloučit Shereshevsky-Turnerův syndrom (X-monosomie). Za tímto účelem se provádí cytogenetická studie karyotypu.

Emery-Dreyfusova myodystrofie je pomalu progredující forma myodystrofie s X-vázaným recesivním typem dědičnosti, která je způsobena mutací genu proteinu cytoskeletálního svalstva – emerinu, který je produkován především v kosterním svalstvu, hladkém svalstvu a kardiomyocytech.

Klinický obraz (obr. 6.8). Onemocnění začíná mezi 5. a 15. rokem života. Nejčasnějšími a nejtypičtějšími příznaky jsou rostoucí flekční kontraktury v loketních kloubech a extenzorech rukou, retrakce Achillových šlach. Zpravidla ve 12 letech již mají pacienti výrazně výrazné kontraktury v kolenních, hlezenních a loketních kloubech. Pak je slabost a atrofie bicepsových a tricepsových svalů ramene, později - deltového svalu a dalších svalů ramenního pletence. V některých případech je jako první příznak zaznamenána chůze po prstech a vnějších okrajích chodidel, ke které dochází asi v 5 letech. Do této chvíle nebývá motorický vývoj dětí narušen. Svalová slabost se objevuje neznatelně a postupuje pomalu. Zhruba ve 20 letech dochází k relativní stabilizaci. Schopnost chodit a stoupat po schodech je zachována. Obličejové svaly nejsou ovlivněny. Svalová slabost je přítomna v pažích (skapulárně-humerální) a nohou (peroneální). Mohou chybět Goersovy techniky a pseudohypertrofie m. gastrocnemius. Šlachové reflexy nejsou spuštěny. Zadní krční svaly jsou často zkrácené, je zaznamenáno omezení

Rýže. 6.8.12letý pacient se svalovou dystrofií Emery-Dreyfus

pohyby v krční páteři (syndrom tuhé páteře). Častými a prognosticky důležitými příznaky onemocnění jsou poruchy převodu srdce a rozvíjející se dilatační nebo hypertrofická kardiomyopatie. Kardiomyopatie může být komplikována rozvojem paralýzy síní v důsledku fibrózy kardiostimulátorů sinusového uzlu. V těchto případech je indikována urgentní implantace umělého kardiostimulátoru.

Synkopa a ataky bradykardie mohou v některých případech předcházet vzniku svalové slabosti, častěji se však vyskytují ve 3. dekádě života. Změny v převodním systému srdce nejsou během standardní studie EKG vždy detekovány, ale sledování může odhalit atrioventrikulární blokády a Samoilov-Wenckebachovy periody. Arytmie, kterou nelze upravit implantací umělého kardiostimulátoru, může vést k cévní mozkové příhodě a smrti pacienta. Životně důležitá prognóza Emery-Dreyfusovy myodystrofie zcela závisí na stupni poškození srdce.

Diagnostika.Aktivita CPK je mírně zvýšena, laktátdehydrogenáza a aldoláza - v menší míře. Absence imunofluorescenční reakce na emerin s 12 monoklonálními protilátkami při biomikroskopii leukocytů, svalových a kožních biopsií svědčí ve prospěch Emery-Dreyfusovy svalové dystrofie. Onemocnění je charakterizováno kombinovanými EMG známkami primárních svalových a neurogenních lézí s velkým zastoupením spontánní denervační aktivity.

Obličejově-skapulárně-humerální myodystrofie (typ Landouzy-Dejerine). Onemocnění se dědí autozomálně dominantním způsobem s vysokou penetrancí a proměnlivou expresivitou. Vyskytuje se s frekvencí 2,9 na 100 000 obyvatel. Byla prokázána genetická heterogenita myodystrofie obličeje, lopatky a humeru. Většina případů je spojena s mutací v dlouhém raménku chromozomu 4.

Klinický obraz. Onemocnění obvykle začíná ve 2. dekádě života. Zpočátku jsou pozorovány atrofie v pletenci ramenním, později se šíří do obličeje. U pacientů se mimika ochuzuje; řeč se stává nečitelnou. Ve výšce onemocnění jsou postiženy kruhové svaly úst a očí, velký prsní sval, m. serratus anterior a dolní trapézový sval, široký zádový sval, biceps a triceps ramenního svalu. Existují charakteristické příznaky ve formě "příčného úsměvu" ("Gioconda smile"), vyčnívání horního rtu ("tapírové rty"). Hrudní koš je zploštělý v předozadním směru, ramenní klouby jsou rotovány dovnitř, lopatky získávají pterygoidní tvar. Atrofie se šíří směrem dolů. Když jsou do procesu zapojeny svaly nohou, slabost je nejzřetelnější v peroneální svalové skupině - "povislá noha". Charakteristická je asymetrie atrofie. Může se objevit svalová pseudohypertrofie. Kontraktury a retrakce šlach jsou středně závažné. Kardiomyopatie je vzácná. Cévní anomálie sítnice při angioretinografii jsou považovány za jeden z fenotypových projevů onemocnění. Závažné oční příznaky jsou doprovázeny telangiektáziemi, edémy a odchlípením sítnice. Může dojít ke ztrátě sluchu. Teleangiektázie se eliminují koagulací, která brání rozvoji slepoty. Průběh onemocnění je poměrně příznivý. K těžšímu průběhu onemocnění může přispět fyzické přetížení, intenzivní sportovní aktivity a nevhodná pohybová terapie. Mnoho nemocných

udržet si pracovní schopnost a kvalita jejich života se nezhorší. Ostatní pacienti jsou v dospělosti nemocí připoutáni na invalidní vozík.

Diagnostika.Úroveň CPK se může zvýšit 5krát. EMG zaznamenává jak myopatické motorické jednotky, tak denervační potenciály. U mnoha svalů končetin jsou histologické změny minimální; v supraskapulárních svalech se nachází progresivní degenerace a marginální denervace. Je nutné vyloučit myasthenia gravis a nádor mozkového kmene.

Myodystrofie pletence končetin (CPMD) - případy proximální svalové slabosti, která se začíná rozvíjet ve 2. nebo 3. dekádě života, pomalu postupuje a vede k hluboké invaliditě až po 15-20 letech.

Etiologie a patogeneze. CPMD není geneticky homogenní; k dnešnímu dni bylo nalezeno asi 10 různých genetických defektů.

Klinický obraz. Nejprve jsou postiženy svaly ramenního a pánevního pletence. V pokročilých stadiích jsou výrazně postiženy svaly zad, břicha a vzniká bederní hyperlordóza. Svaly na obličeji většinou nejsou postiženy. Pacienti mají typickou „kachní“ chůzi, myopatické techniky. Svalové kontraktury a pseudohypertrofie nejsou časté. Kardiomyopatie se nevyvíjejí; inteligence je zachována. Muži i ženy jsou postiženi stejně často. Smrt může nastat v důsledku plicních komplikací.

Diagnostika.Obsah CPK je mírně zvýšený. EMG vykazuje známky primárního svalového postižení. CPMD je nutné odlišit od Beckerovy myopatie, juvenilní spinální amyotrofie, myopatie s akumulací glykogenu, endokrinních, toxických, medicinálních myopatií, polymyozitidy a myozitidy.

6.2. Vrozené strukturální myopatie

Vrozené strukturální myopatie (SCM) jsou geneticky heterogenní skupinou pomalu progredujících onemocnění kosterního svalstva. Klinické příznaky různých HSR jsou nespecifické. Hlavním klinickým příznakem je difuzní svalová hypotenze, která se může vyskytnout i in utero a podmiňuje vzácný pohyb plodu. SCM patří k významnému podílu mezi příčinami tzv. syndromu ochablého dítěte. Ve svalech pánevního pletence převládá hypotenze a pro-

malé části nohou. Méně postižené jsou svaly ramenního pletence a paží. Často se zjistí vrozená luxace kyčle, dolichocefalický tvar hlavy, gotické patro, koňská noha, kyfoskolióza a svalová hypoplazie. Charakteristické je opoždění motorického vývoje: děti začínají pozdě držet hlavu, sedí, vstávají, chodí, často při chůzi padají, nejsou schopny běhat. V budoucnu nemohou provádět nejjednodušší gymnastická cvičení, účastnit se venkovních her. Šlachové reflexy u pacientů mohou být normální, snížené nebo chybí. Velmi důležité kritérium SCI je nedostatečná progrese nebo velmi pomalý nárůst svalové slabosti. U některých forem se může motorická funkce s věkem mírně zlepšovat.

Diagnostika.Aktivita CPK je normální nebo mírně zvýšená. Při EMG jsou zaznamenávány nízkoamplitudové polyfázové myopatické potenciály motorických jednotek. Rychlost impulsu podél motorických a senzorických vláken je normální. Diagnóza je spolehlivě stanovena až při provedení svalové biopsie pomocí světelné a elektronové mikroskopie, která odhalí specifickou strukturu svalového vlákna. Vyšetření svalových biopsií u nemocných dětí může odhalit jedinečné histologické rysy, které definovaly řadu názvů: onemocnění centrální tyče, myotubulární myopatie, nemalinová myopatie, tříplotnová myopatie, myopatie s lýzou vláken typu I, myopatie se sférickými tělísky, myopatie s akumulací tělísek ve formě „otisků“ prstů “, myopatie s cytoplazmatickými inkluzemi ve formě redukovaných tělísek, myopatie s tubulární agregací atd.

Léčba svalových dystrofií. Terapeutické možnosti u svalových dystrofií jsou výrazně omezené. Etiologická a patogenetická léčba prakticky neexistuje. Symptomatická léčba je zaměřena na co nejdelší udržení stávající svalové síly, snížení rychlosti rozvoje atrofie a prevenci vzniku kontraktur. Hlavním úkolem je prodloužit dobu činnosti na co nejdelší dobu.

Komplexní léčba se skládá z lékové terapie, fyzioterapeutických procedur, terapeutických cvičení a masáží, ortopedické korekce a diety. Důležitou roli hraje psychologická podpora, další vzdělávání a správné profesní poradenství.

Mezi fyzioterapeutické procedury patří elektroforéza proserinu, chloridu vápenatého, sinusově modulovaných nebo diadynamických proudů různé penetrační schopnosti, elektromyostimulace, aplikace ozokeritu, parafínu a bahna, koupele (radonové, jehličnaté, sírové, sirovodíkové). Doporučuje se oxybaroterapie, protože kyslík inhibuje procesy fibrózy a tvorby kolagenu. Ortopedická korekce konzervativního (speciální dlahy a armatury) a operativního charakteru (achilotomie, myotomie) je zaměřena na potírání kontraktur a vznikajících patologických stavů končetin a má také za cíl zachovat schopnost samostatného pohybu pacienta. V každém případě je nutné individuálně zvážit zamýšlené přínosy a možné škody z operace. V případě rozvoje kontraktur po termických zákrocích se doporučuje opatrné protažení svalů až 20-30x denně s následnou aplikací dlahy během spánku.

Pacientovi je doporučena strava obohacená o bílkoviny, omezující tuky (zejména živočišného původu) a sacharidy s optimálním a vyváženým obsahem vitamínů a mikroprvků. Je třeba se vyhýbat slaným, smaženým, kořením, marinádám, silným masovým vývarům, kávě, čokoládě, kakau, koláčům, pečivu.

Medikamentózní terapie má za cíl kompenzovat energetický deficit ve svalové tkáni, zlepšit tkáňový metabolismus a krevní oběh a stabilizovat membrány svalových vláken. Používá se kyselina nikotinová, vitamíny B 6, B 12, A a E (aevit). Aminokyselinové přípravky (cerebrolysin, glycin, methionin, glutamová, listová kyselina) se používají ke zlepšení procesů syntézy bílkovin. Předepisujte nesteroidní anabolika (orotát draselný), vysokoenergetické léky (fosfaden), kardiotrofika (riboxin, karnitinchlorid, solcoseryl), léky zlepšující periferní oběh (trental, halidor, theonicol, oxybral) a nootropika [pantogamil, piracetam] (nootropika). Ke zlepšení energetických procesů probíhajících v mitochondriálním dýchacím řetězci se používá koenzym Q10 (ubichinon), limantar, intravenózní infuze cytochromu-C. Účinky detoxikace a zlepšení reologických vlastností krve, úleva od syndromu skluzu se dosahuje infuzí vazoaktivních léků, rheopolyglucinu, kursů plazmaferézy. Relativní stabilizaci buněčných membrán usnadňují nízké dávky prednisolonu. Pro opravu

kardiomyopatie využívají kardiotrofici (kromě pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií); se srdečním selháním - srdeční glykosidy, diuretika, kaptopril. U srdečních arytmií jsou předepsány chinidin, β-blokátory, antagonisté vápníku. S rozvojem kompletní atrioventrikulární blokády se stává aktuální otázka vhodnosti implantace umělého kardiostimulátoru.

Perspektivy rozvoje metod genetické terapie některých svalových dystrofií (Duchennova, Beckerova choroba) jsou spojeny se zdokonalováním genetických technologií. Aktivně se hledají genetické nosiče (vektory) schopné vložit dystrofinový gen nebo minigeny do svalových buněk nemocného příjemce. Mimořádný význam je přikládán lékařskému a genetickému poradenství rodiny, prenatální diagnostice se studiem fetální DNA.

6.3. Spinální svalové amyotrofie

Spinální svalové amyotrofie (SMA) je heterogenní skupina dědičných onemocnění periferních nervový systém... Patogeneze je spojena s progresivní degenerací motorických neuronů předních míšních rohů (v některých případech i motorických jader mozkového kmene). Důvodem je genetická vada, která způsobuje programovanou buněčnou smrt – buněčnou apoptózu. Ztráta motorických neuronů vede k rozvoji ochablé paralýzy a denervační atrofie příčně pruhovaných svalů. Ve většině případů se jedná o symetrickou lézi proximálních svalů končetin; distální amyotrofie, léze bul-

svaly tyče a asymetrie léze se vyvíjejí méně často. Centrální motorický neuron je obvykle intaktní. Poruchy citlivosti se nestávají.

Různé varianty SMA se liší věkem vzniku, povahou průběhu, topografií lézí kosterního svalstva a typem dědičnosti (obr. 6.9). Většina forem se dědí autozomálně recesivním způsobem. Několik forem se vyznačuje

Rýže. 6.9.Syndrom ochablého dítěte u SMA

autozomálně dominantní a X-vázané recesivní typy dědičnosti. Histologické vyšetření svalových biopsií ukazuje, že malá svalová vlákna, snopce hypertrofovaných a atrofických svalových vláken sousedí se skupinami vláken normální velikosti.

Pokud EMG odhalí nepopiratelné příznaky SMA, není nutná svalová biopsie. Principy léčby a rehabilitace SMA jsou stejné jako u svalových dystrofií. Etiotropní a patogenetická léčba dosud nebyla vyvinuta.

Proximální spinální amyotrofie v dětství se dědí autozomálně recesivním způsobem. Rozlišují se tři fenotypově odlišné varianty, lišící se věkem klinické manifestace, průběhem a prognózou:

Typ I nebo akutní maligní infantilní Werdnig-Hoffmannův SMA;

Typ II nebo chronický infantilní SMA (střední typ);

Typ III, neboli juvenilní Kugelberg-Welander SMA.

Jsou založeny na jediné genetické mutaci – deleci genu pro životaschopnost motorického neuronu umístěného na dlouhém raménku chromozomu 5. Hledání mutací probíhá při DNA diagnostice, a to i u plodu při prenatální diagnostice, která pomáhá aby se zabránilo narození nemocného dítěte.

Akutní maligní infantilní spinální amyotrofie (Werdnig-Hoffmannova choroba nebo SMA typu I) se vyskytuje s frekvencí 1 z 25 500 novorozenců. Klinické příznaky jsou zaznamenány při narození nebo se objevují před 6. měsícem věku. Dokonce i in utero je zaznamenán pomalý pohyb, což naznačuje snížení motorické aktivity plodu. U nemocného dítěte je zjištěna celková slabost, hlavně v proximálních svalových skupinách, hypotenze a areflexie. V poloze na zádech je „žabí póza“ s dilatací a zevní rotací kyčlí. Obličejové svaly jsou relativně neporušené, okohybné svaly nejsou zapojeny. Respirační funkce je zpočátku dostatečná. Odhalená atrofie a fascikulace na jazyku, fascikulární třes rukou. S rozvojem bulbárního syndromu mizí faryngeální reflex, výrazně je ztíženo krmení, což může vést k aspirační pneumonii. Často se tvoří deformita hrudníku (obr. 6.10). Pokud svalová slabost

Rýže. 6.10.Dítě, 6 měsíců, s Werdnig-Hoffmannovou chorobou

je zjištěna ihned po narození, smrt nastává asi v 6. měsíci věku, přičemž při prvních příznacích po 3 měsících života může být doba přežití asi 2 roky. Hlavní příčinou úmrtí je respirační selhání na pozadí interkurentních respiračních onemocnění (obr. 6.11, 6.12).

Pro diagnostiku je genová mutace detekována molekulárně genetickou analýzou. Koncentrace CPK je obvykle normální, ale u dětí s rychle progredující slabostí může být mírně zvýšená. EMG odhaluje potenciály fibrilace a fascikulace v klidu a zvýšení průměrné amplitudy potenciálů motorických jednotek. Rychlost vedení podél motorických axonů periferních nervů zpravidla odpovídá normě. SMA typu I je nutné odlišit od jiných stavů, které způsobují syndrom ochablého dítěte. Patří sem kongenitální myodystrofie a neuropatie, strukturální myopatie, vrozená nebo neonatální myasthenia gravis, metabolické myopatie, intrauterinní poliomyelitida, botulismus, chromozomální patologie, atonická forma dětské mozkové obrny, Marfanův syndrom.

Chronická infantilní spinální amyotrofie (SMA typ II). Svalová slabost se obvykle objevuje mezi 6. a 24. měsícem věku. Čím dříve se příznaky objeví, tím je průběh malignější. Počáteční projevy slabosti jsou obvykle symetrické a jsou pozorovány na proximálních svalových skupinách končetin. Slabost stehenních svalů je nejvýraznějším příznakem. V časném období je distální svalová slabost minimální nebo chybí. Šlachové reflexy z postižených svalů jsou prudce sníženy. Všichni pacienti jsou schopni sedět, většina dokáže sama stát a někteří i chodit (obr. 6.13). Mimické svalstvo

Rýže. 6.11.Chlapec, 5 let, s Werdnig-Hoffmannovou chorobou

Rýže. 6.12.Chlapec, 3 roky, s Werdnig-Hoffmannovou chorobou

Rýže. 6.13.Dívka, 9 let, s Kugelberg-Welanderovou chorobou

a vnější svaly oka nejsou v raných stádiích onemocnění postiženy. Svalová slabost postupuje pomalu. V některých případech zůstává stabilní po mnoho let a poté se progrese vrátí. Předpokládá se přežití pacientů až do dospělosti, ale i v období relativní stabilizace EMG odhalí

fibrilační a fascikulační potenciály. Tvoří se kontraktury, equinovarusová deformita chodidel. Již v kojeneckém věku mají děti zakřivení páteře, deformity hrudníku, dysplazie kyčelních kloubů.

Diagnostika.Koncentrace CPK je normální. Výsledky genetické analýzy a EMG dat jsou stejné jako u akutní infantilní formy.

Juvenilní spinální amyotrofie (Kugelberg-Welanderova nemoc nebo SMA typu III) vyskytuje se v běžné populaci s frekvencí 1,2 na 100 000. Pohybová aktivita v prenatálním období je dostatečná; dítě je při narození zdravé. K nástupu příznaků dochází mezi 2. a 15. rokem života. Děti začnou chodit nejistě kvůli rostoucí slabosti proximálních svalů nohou. Rozvíjí se pseudohypertrofie m. gastrocnemius, která často vede k chybné diagnóze Duchennovy svalové dystrofie. Onemocnění je benigní a postupuje velmi pomalu. Kartáče jsou ovlivněny později. Obličejové svaly mohou být oslabené, ale pohyb očních bulv je vždy in plně... Bulbární poruchy jsou vzácné. Přibližně u poloviny pacientů se mohou vyvinout kostní deformity, vzácně retrakce šlach a kontraktury v kloubech. Šlachové reflexy z oslabených svalů chybí nebo jsou výrazně potlačené. Často je zaznamenán fascikulární třes rukou.

Diagnostika.Identifikace genetické mutace je nesmírně důležitá. Koncentrace CPK může překročit horní hranici normy 2-4krát. U poloviny pacientů s EMG je zaznamenána spontánní aktivita (fascikulace, fibrilace a pozitivní ostré vlny). Se svalovým napětím je zaznamenáno zvýšení amplitudy a polyfázie, prodloužení trvání a snížení počtu potenciálů motorických jednotek. Vedení citlivými nervovými vlákny je vždy normální. Rychlost vedení po motorických vláknech s dlouhým průběhem onemocnění se může snížit. Typ III SMA se odlišuje od myodystrofií končetinových pletenců.

Bulbosspinální Kennedyho amyotrofie - vzácná X-vázaná recesivní forma SMA, která se objevuje ve 4. dekádě života; občas se vyskytnou případy nástupu příznaků ve věku 12-15 let. Gen je mapován na dlouhém rameni chromozomu X. Mutace ovlivňuje gen androgenního receptoru, včetně spinálních motorických neuronů, které je tvoří

receptory necitlivé na účinky mužských pohlavních hormonů (androgenů). Jádrem klinického obrazu je slabost, atrofie a fascikulace v proximálních svalových skupinách končetin, areflexie šlach, slabost obličeje, atrofie a fascikulace na jazyku, periorální fascikulace, dysartrie a dysfagie, třes a bolestivé svalové křeče (křeče). Axonální neuropatie se vyvíjí zřídka. Bulbární poruchy se obvykle objevují 10 let po začátku onemocnění. Charakteristické jsou endokrinní poruchy: gynekomastie, atrofie varlat, snížená potence a libido, diabetes mellitus, neplodnost v důsledku azoospermie. Prognóza onemocnění je obecně příznivá: zůstává zachována schopnost chůze a schopnost sebeobsluhy. Očekávaná délka života se nezkracuje, ale zvyšuje se riziko zhoubných novotvarů v důsledku hormonální nerovnováhy (včetně rakoviny prsu).

Diagnostika.V současné době je možné provádět přímou diagnostiku DNA, stanovit heterozygotní nosičství a provádět prenatální diagnostiku. EMG odhalí známky denervace. Hladina CPK může být normální. Onemocnění je nutné odlišit od amyotrofické laterální sklerózy.

6.4. Mnohočetná vrozená artrogrypóza

Mnohočetná vrozená artrogrypóza je syndrom, jehož hlavním projevem je omezení hybnosti v kloubech v kombinaci s jejich deformitami. Postiženy bývají distální klouby (kotník, zápěstí), méně často kolenní a loketní klouby. Svalová slabost u artrogrypózy může být neurogenní i myogenní povahy. Naprostá většina případů je sporadická, zbytek se dědí autozomálně recesivním nebo X-vázaným vzorem. U neurogenní artrogrypózy je nejaktivnější fáze onemocnění pozorována v prenatálním období a již v novorozeneckém období je narušeno dýchání a polykání; některé děti umírají na aspiraci. V mírnějších případech je přežití lepší a svalová slabost postupuje velmi pomalu nebo neprogreduje vůbec. Dýchací potíže a problémy s krmením dále mizí. Kontraktury jsou přítomny v proximálním i distálním kloubu. U některých novorozenců jsou stanoveny souběžné mikrognatie, vysoké patro, abnormality obličeje, jako v

Edwardsův syndrom (trizomie 18). Některé děti s neurogenní artrogrypózou mají abnormality předního mozku. Existují kombinace s meningomyelokélou, mikrocefalií a mentální retardací. Syndrom myogenní artrogrypózy lze pozorovat u myopatie s disproporcí typů vláken, vrozené myodystrofie, myotonická dystrofie, myastenické syndromy, deficit fosfofruktokinázy.

Diagnostika.Histologické vyšetření svalů odhalí charakteristické známky denervace a reinervace. Odhalují se také projevy myopatie: zvýšení podílu kolagenových vláken a tukové tkáně, nahodilost v uspořádání středně velkých vláken, fibróza pouzdra svalového vřeténka.

6.5. Zánětlivé myopatie

Dermatomyozitida je systémová imunitně závislá angiopatie, při které jsou pozorovány cévní uzávěry a infarkty vedoucí k rozvoji všech charakteristických patologických změn ve svalech, pojivové tkáni, kůži, gastrointestinálním traktu a nervových vláknech. Patogeneze je spojena s tvorbou protilátek a imunitní komplexy a aktivace komplementového systému. Složení perivaskulárního infiltrátu zahrnuje T-lymfocyty, což jsou ve své převážné části T-pomocníci, B-lymfocyty a plazmatické buňky.

Klinický obraz. Vrchol výskytu nastává ve věku 5-10 let, ale byly popsány i případy dřívějšího nástupu (do 4 měsíců věku). Příznaky se objevují postupně nebo bleskově rychle. Latentní nástup je charakterizován horečkou, malátností a ztrátou chuti k jídlu (anorexie). Svalová slabost během této doby může chybět. Tyto nespecifické příznaky přetrvávají týdny nebo měsíce, což naznačuje přetrvávající infekci. U většiny dětí se dermatitida objevuje před myositidou. Vyrážka je zpočátku lokalizována na horních víčkách a vypadá jako

erytém s ložisky zhoršené pigmentace a edému. Poté se roztírá kolem očí a tváří. Později se vyvine erytém a edém na extenzorových plochách interfalangeálních, loketních a kolenních kloubů. Postupem času se kůže stává atrofickou a šupinatou. Myopatické změny zahrnují proximální slabost, svalovou ztuhlost a bolest. Zvyšuje se slabost, rychle se rozvíjejí flekční kontraktury a kloubní deformity. Šlachové reflexy se snižují a pak mizí. U 60 % pacientů se kalcifikace nachází v podkoží, zejména pod těmi oblastmi kůže, kde je narušena pigmentace. Vícečetné kalcifikace vytvářejí na rentgenovém snímku efekt „brnění“. U některých dětí je hlavním počátečním příznakem svalová rigidita a kožní a myopatické příznaky jsou méně výrazné. Gastrointestinální infarkty v terminálních stádiích onemocnění vedly v minulosti k úmrtí. Mortalita u dermatomyozitidy se nyní snížila a je nižší než 5 %, což souvisí se zlepšením léčebných metod. U více než 30 % dospělých s dermatomyozitidou se následně vyvinou maligní novotvary.

Diagnostika.Kombinace horečky, vyrážky, myalgie a slabosti podporuje diagnózu dermatomyozitidy. Na počátku onemocnění bývá hladina CPK zvýšena. Během aktivní dermatomyozitidy odhalí klidové EMG fibrilaci a pozitivní ostré vlny; se svalovým napětím jsou zaznamenány zkrácené nízkoamplitudové polyfázové potenciály. Svalová biopsie odhalí atrofii myofibril. Kapilární nekróza se nejprve vyskytuje podél periferie svalového snopce a způsobuje ischemii přilehlých myofibril. Nejvýraznější atrofie je ve snopcích, které přicházejí do kontaktu s velkými fasciálními pochvami. Vlákna typu I a II (tonická a fázická) jsou postižena stejně.

Léčba.Zánětlivý proces je aktivní po dobu 2 let. Kortikosteroidy snižují jeho aktivitu a pomáhají snižovat příznaky. Nejlepších výsledků se dosáhne, když se kortikosteroidy podávají v raném stádiu onemocnění, ve vysokých dávkách a užívají se dlouhodobě. Lékem volby je prednison. Jeho počáteční dávka se podává rychlostí 2 mg / kg za den, ale ne vyšší než 100 mg / den. Tělesná teplota se často vrátí k normálu během prvních 48 hodin od zahájení terapie. Někdy se hladiny CPK vrátí

k normálu ve 2. týdnu léčby souběžně se znatelným zvýšením síly svalové kontrakce. V tomto případě lze další podávání prednisolonu provádět podle schématu obden a v dávce, která sníží závažnost nežádoucích účinků steroidní terapie. Terapie prednisolonem je stejně účinná, když se lék užívá denně nebo každý druhý den, ale pouze v případech, kdy není léčba přerušena. Když se svalová síla zvýší, počáteční dávka prednisonu užívaná každý druhý den může být snížena o 10 % měsíčně po dobu 5 měsíců. Další snížení dávky prednisolonu je přípustné pouze o 5 % měsíčně. Při rozhodování o snížení dávky kortikosteroidů je nepřijatelné zaměřit se pouze na snížení aktivity CPK, neboť ke znatelnému zvýšení svalové síly dochází až 1-2 měsíce po snížení hladiny enzymu, tzn. hlavním kritériem pro snížení dávky kortikosteroidů je pozitivní klinická dynamika. U většiny pacientů je udržovací dávka prednisolonu užívaná obden, která je nezbytná k normalizaci síly svalové kontrakce a koncentrace CPK, 25 % počáteční dávky.

Při léčbě prednisonem u některých pacientů vyrážka úplně vymizí, ale u většiny zůstávají jizvivé změny na kůži. Dlouhodobá léčba steroidy vyžaduje sledování funkce gastrointestinálního traktu. K ochraně žaludeční sliznice jsou předepsány přípravky chloridu draselného a blokátory H 2 receptorů. Závažnou komplikací dlouhodobé terapie je rozvoj steroidní myopatie, kterou lze považovat za exacerbaci základního onemocnění. Podle klinických kritérií je poměrně obtížné odlišit rozvíjející se steroidní myopatii od exacerbace dermatomyozitidy. Při steroidní myopatii zpravidla trpí proximální části končetin, vznikají výrazné atrofie a aktivita CPK se nezvyšuje. U většiny dětí s dermatomyozitidou je během léčby zaznamenáno zlepšení po 3 měsících, ale léčba prednisolonem musí pokračovat po dobu 2 let. Pokud je léčba předčasně přerušena, jsou nevyhnutelné relapsy, dochází ke kalcifikace a kontrakturám. Medikamentózní léčbu doplňuje fyzická rehabilitace, ta je nezbytná dechová cvičení... Masáž v aktivní fázi je kontraindikována. Při správné léčbě je příznivý výsledek pozorován u 80% dětí s dermatomyozitidou. S rezistencí nebo intolerancí na prednisolon

je znázorněno perorální podávání cytostatik: metotrexát v dávce 10 až 20 mg / m2 tělesného povrchu 2krát týdně nebo azathioprin v dávce 50-150 mg / den. Během terapie je nutná pravidelná kontrola jaterních funkcí a složení krvinek. Kombinace kortikosteroidů a cytostatik se vyhýbá dlouhodobé terapii vysokými dávkami prednisonu. V případech, kdy je použití kortikosteroidů omezeno jejich nežádoucími účinky, se používá plazmaferéza nebo kúra intravenózních infuzí imunoglobulinů. V neaktivním stadiu k exacerbacím obvykle nedochází.

Polymyositida. Etiologie ve většině případů zůstává neznámá. Předpokládá se, že v patogenezi hrají roli buněčné a humorální mechanismy, což potvrzuje častý rozvoj onemocnění na pozadí autoimunitních procesů (systémový lupus erythematodes, periarteritis nodosa, revmatoidní artritida, sklerodermie), stejně jako dobrý efekt užívání kortikosteroidů a imunosupresiv. Patogeneze je spojena s cytotoxickou reakcí zprostředkovanou buňkami, realizovanou T-lymfocyty senzibilizovanými na povrchové antigeny svalových vláken.

Klinický obraz. Polymyozitida se obvykle vyskytuje v dospělosti (45-55 let), zřídka se vyskytuje u dětí a dospívajících a není spojena s maligními novotvary. Postupně narůstá symetrická proximální svalová slabost, atypické jsou horečky a myalgie. Běžná je slabost flexorů krku („povislá hlava“). Onemocnění je charakterizováno dysfagií a astmatickými záchvaty. Postupně se slabost šíří do distálních končetin. Závažnost parézy je různá a v těžkých případech se rozvíjí tetraplegie. Vzácně je slabost omezena na distální svalové skupiny, svaly oka nebo obličeje. Pacient může zaznamenat období stabilizace a dokonce remise, což může vést k chybné diagnóze myodystrofie končetinového pletence. V chronickém průběhu onemocnění se svalová atrofie postupně zvyšuje; je možný vznik kontraktur. Šlachové reflexy se spouštějí v raných stádiích onemocnění a snižují se s úbytkem svalové hmoty, ale nikdy zcela nezmizí. Tento nejdůležitější diferenciálně diagnostický znak umožňuje vyloučit polyneuropatii. Někdy nemoc začíná akutně s celkovou malátností; během několika dní se rozvine těžká svalová slabost, objeví se bolesti svalů ramenního pletence. Svalové atrofie jsou velmi mírné

nebo chybí. Často se na rentgenových snímcích nacházejí kalcifikace ve svalech. U dospělých jsou typické kardiopulmonální komplikace, necharakteristické pro dětskou formu onemocnění.

Diagnostika.Změny CPK jsou vzácné. EMG studie téměř vždy odhalí typické známky myopatických i neurogenních procesů. Svalová biopsie odhalí různé patologické abnormality. Histologicky není perivaskulární zánětlivá infiltrace vždy pozorována, proto absence buněčných infiltrátů v bioptických vzorcích nevylučuje diagnózu polymyozitidy.

Pro léčbu polymyozitidy se používá stejné schéma jako pro dermatomyozitidu. Pacientům, kteří jsou rezistentní na kortikosteroidy, se provádějí cytostatika (methotrexát). Plazmaferéza a intravenózní imunoglobulin jsou opodstatněné alternativní metody léčby při nedostatečné účinnosti konvenční terapie.

Akutní infekční myositida vzniká po přenesené chřipce nebo jiné respirační virové infekci. Příznaky virové infekce přetrvávají 1 až 7 dní a poté se objeví intenzivní symetrická bolest a svalová slabost. V těžkých případech se pacient znehybní do 1 dne. Na pozadí celkové slabosti jsou proximální svalové skupiny postiženy vážněji než distální. Bolestivé prohmatávání svalů. Šlachové reflexy jsou zachovány. Hladina CPK je obvykle více než 10násobek horní hranice normy. Téměř okamžitě po rozvoji myositidy je pozorován její spontánní reverzní vývoj. V nejhorším případě je k vymizení bolestivého syndromu zapotřebí 2 až 7 dnů klidu na lůžku, po kterém se pacient zcela zotaví.

Myotonie.Fenomén myotonie je opožděná reakce relaxace (relaxace) svalu po jeho kontrakci. Přidělte myotonii akce, perkusní nebo mechanickou myotonii a elektromyografickou myotonii.

V patogenezi myotonie hraje roli nestabilita membrány svalového vlákna, která vede k opakovaným svalovým kontrakcím v reakci na jediný podnět. Opakující se myotonické impulsy nevznikají spontánně, ale vždy pod vnějším vlivem nebo v důsledku dobrovolné kontrakce. Akční myotonie lze pozorovat u pacienta po intenzivní svalové kontrakci. Pacient je požádán, aby například pevně stiskl ruku

Rýže. 6.14.Myotonické jevy u dítěte s Thomsenovou myotonií:

A- pseudohypertrofie svalů; b- svalový válec s myatonik

reakce; proti- neschopnost uvolnit ruce opakovanými pohyby

Rýže. 6.15.

Rýže. 6.16.Myotonické jevy u dítěte s Thomsenovou myotonií

pěst a poté ji rychle uvolněte (obr. 6.14-6.16). V tomto případě dojde k určité časové prodlevě, než se kartáč zcela otevře. Při opakovaném provádění stejného úkolu se myotonický fenomén pokaždé snižuje a nakonec zmizí. U vrozené paramyotonie je pozorován opačný jev - nárůst myotonie s opakovanými pohyby (paradoxní myotonie). Poklepová myotonie se projevuje svalovou kontrakcí po mechanické stimulaci (rychlý a rázný úder kladívka do svalu). Tento jev lze pozorovat u jakéhokoli svalu, ale nejpůsobivější vypadá při zasažení thenarových svalů: dochází k rychlé flexi a addukci do dlaně palce, která trvá několik sekund. Při poklepu velkých svalů se objevují příznaky "svalování" a "příkopu"; při příčném poklepu jazyka se vytvoří „zúžení“ nebo „fossa“ jazyka. Elektromyografická myotonie je zaznamenána při injekci jehly do svalu

Rýže. 6.17.EMG pro myotonii, „hučení střemhlavého bombardéru“

Rýže. 6.18.Thomsenova myotonie u dítěte. "Herkulovské svaly"

elektroda. Aktivní svalové napětí nebo jeho poklep způsobuje výskyt vysokofrekvenčních opakujících se výbojů, které zpočátku zvyšují frekvenci (od 100 do 150 Hz) a amplitudu a poté se snižují. Celková doba trvání takových výbojů je asi 500 ms a zvukový ekvivalent připomíná hučení střemhlavého bombardéru (obr. 6.17).

Fenomén myotonie je nejvýznamnějším příznakem několika heterogenních dědičných onemocnění (obr. 6.18, 6.19).

Myotonická dystrofie nebo Rossolimo-Kurshman-Steinert-Battenova choroba, je multisystémové onemocnění, které se dědí autozomálně dominantním způsobem s proměnlivou penetrací patologického genu. Etiologie onemocnění je spojena s nestabilitou oblasti DNA chromozomu 19, která se projevuje její patologickou amplifikací (opakovatelností). V důsledku toho se počet kopií tohoto genu zvyšuje z 50 na několik tisíc. Myotonickou dystrofii lze právem zařadit do třídy takzvaných nukleotidových tripletových expanzních chorob. Počet opakování se v dalších generacích zvyšuje a koreluje s těžším průběhem onemocnění (fenomén anticipace). Počet opakování u dítěte

Rýže. 6.19.Thomsenova myotonie u dospělého pacienta

Rýže. 6.20.Myotonia Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten. Typický pohled na pacienta

při dědění nemoci po matce se zvyšuje v mnohem větší míře než při dědění po otci. Matka se 100 trinukleotidovými opakováními má více než 90% riziko, že bude mít dítě se 400 opakováními.

Toto onemocnění je nejčastější formou nástupu svalové dystrofie u dospělých. Incidence onemocnění je 3-5 případů na 100 000 obyvatel. Obě pohlaví jsou postižena se stejnou frekvencí. První příznaky se obvykle objevují u dospívajících. V pokročilých stadiích je zaznamenána myotonie, slabost obličejových svalů a distálních končetin, katarakta, čelní plešatost, mnohočetná endokrinopatie. Atrofie obličejových svalů jsou tak stereotypní, že všichni pacienti vypadají stejně: obličej je protáhlý a ztenčený kvůli slabosti spánkových a žvýkacích svalů; krk je tenký ("labuť") v důsledku atrofie sternocleidomastoideus svalů; oční víčka a koutky úst jsou svěšené, dolní polovina obličeje se propadá, což ve výrazu tváře působí smutně. Atrofie končetiny je nejvýraznější v distálních oblastech: předloktí a peroneální svaly (obr. 6.20, 6.21). Dysfagie je zaznamenána v důsledku poškození svalů hltanu a hladkých svalů jícnu. Šlachové reflexy se snižují a mizí.

V pozdějších fázích onemocnění se rozvíjí atrofie malých svalů rukou. Pacienti si stěžují na svalové napětí, potíže s pohybem v důsledku ztuhlosti. Myotonie se zvyšuje s chlazením. Obecně nejsou myotonické jevy tak výrazné jako u vrozené myotonie. Lékař může identifikovat myotonický syndrom na základě dotazu a potvrdit při vyšetření. Například při potřesení rukou nemůže pacient s myotonickou dystrofií okamžitě uvolnit ruku. Extraneurální příznaky myotonické dystrofie – katarakta, frontální alopecie nebo endokrinní poruchy – se objevují ještě před klinicky významnými příznaky myotonie. Často jsou zaznamenány změny na EKG. V pokročilých stadiích se může rozvinout těžká kardiomyopatie s příčnou blokádou, Adams-Stokes-Morgagniho záchvaty a srdeční selhání. Střevní motilita je narušena, vzniká megakolon. Paréza bránice a mezižeberních svalů vede k hypoventilaci a recidivujícím bronchopulmonálním infekcím. Endokrinní poruchy zahrnují atrofii varlat, ženskou neplodnost, hyperinzulinismus, diabetes mellitus, atrofii nadledvin a poruchu sekrece růstového hormonu. Často se rozvíjí hypersomnie a obstrukční spánková apnoe, psychické poruchy až těžká demence.

Diagnóza je založena na charakteristických klinických příznacích a rodinné anamnéze. EMG odhaluje myotonické jevy, myopatické potenciály a drobné známky denervace. Aktivita CPK nejčastěji odpovídá normě. Pro potvrzení diagnózy není nutná svalová biopsie. Analýza DNA odhaluje zvýšení počtu trinukleotidových repetic; lze jej použít k identifikaci asymptomatických pacientů a k provádění prenatální diagnostiky.

Léčba.Příznaky myotonie slábnou při jmenování léků - stabilizátory membrán: chinidin, novokainamid, fenytoin

Rýže. 6.21.Myotonia Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten. "Labutí" krk v důsledku atrofie m. sternocleidomastoideus. Atrofie extenzorových svalů předloktí, peroneálních svalových skupin, což vede ke vzniku kohoutí chůze

(difenin) a karbamazepin (finlepsin). Je třeba mít na paměti, že myotonie sama o sobě nezpůsobuje invaliditu pacienta a nevyžaduje neustálou medikamentózní terapii. Bohužel léčba narůstající svalové slabosti je stále neúčinná. Pacienti často reagují na léčbu negativně; špatně tolerují anestezii, což může být komplikováno rozvojem maligní hypertermie.

Vrozená myotonická dystrofie. U matky s myotonickou dystrofií je pravděpodobnost narození dítěte s vrozenou formou onemocnění 1: 4, a pokud je otec nemocný - 1:12. Hlavními příznaky patologie prenatálního období s vrozenou formou jsou snížení motorické aktivity plodu a polyhydramnion. 50 % dětí se rodí předčasně. Porod se může protahovat kvůli nedostatečné kontrakci dělohy a často jsou potřeba kleště. U některých novorozenců trpí funkce bránice a mezižeberních svalů tak silně, že obecně nejsou schopni samostatně dýchat. Při absenci okamžité intubace a mechanické ventilace mnozí okamžitě zemřou. Nejnápadnější klinické příznaky u novorozenců jsou: obličejová diplegie, při níž jsou ústa neobvykle zašpičatělá a horní ret připomíná obrácené V; generalizovaná svalová hypotenze; deformace kloubu, od bilaterální PEC až po pokročilou artrogrypózu; dysfunkce gastrointestinálního traktu ve formě parézy svalů žaludku, poruchy polykání a aspirace. Slabost je nejvýraznější na proximálních končetinách. Chybí šlachové reflexy. Myotonické jevy nejsou způsobeny svalovým poklepem a nemusí být detekovány na EMG. Novorozenecká úmrtnost dosahuje až 16 % a je často způsobena kardiomyopatií. U přeživších dětí se svalová síla zpravidla zvyšuje a procesy krmení a dýchání se normalizují do 1 měsíce života.

Dlouhodobá prognóza je nepříznivá: všechny děti mají mentální retardaci a závažné klinické příznaky myotonické dystrofie. Diagnostika vyžaduje diagnózu myotonické dystrofie u matky, která má obvykle mnohočetné klinické příznaky onemocnění a myotonické EMG fenomény.

Diagnóza u matky a dítěte může být objasněna po amplifikaci úseku DNA chromozomu 19. Rodinní příslušníci jsou ohroženi a dále podstupují genetické testování, aby se zjistilo přenášení.

Pohotovostní péče o novorozence spočívá v okamžité intubaci a mechanické ventilaci. Funkce gastrointestinálního traktu je normalizována jmenováním cerucal (metoklopramid). Tuhost kloubu používáním klesá fyzikální metody terapie a imobilizace.

Vrozená myotonie - dědičné onemocnění charakterizované ztuhlostí a skutečnou svalovou hypertrofií. V 19 % rodin je vysledována autozomálně dominantní dědičnost (Thomsenova choroba), méně často autozomálně recesivní dědičnost (Beckerova choroba). Většina případů je sporadická. Obecně platí, že u pacientů s autozomálně recesivní formou onemocnění začíná později a probíhá s těžšími myotonickými poruchami než s autozomálně dominantní. Symptomy obou forem jsou však stejné, takže nelze učinit závěr o typu dědičnosti pouze na základě klinických kritérií (viz obr. 6.18, 6.19).

Patologický gen dominantní i recesivní formy vrozené myotonie je mapován na dlouhém raménku chromozomu 7, kde se nachází gen pro iontové kanály chloru.

Autosomálně dominantní forma obvykle debutuje v dětství se změnami hlasu při pláči; dítě se začne dusit a po pláči se obličej velmi pomalu uvolňuje. Nemoc je snadná. V dospělosti může myotonie vést k generalizované svalové hypertrofii (atletice), ale i v dětství svaly vypadají jako „herkulovské svaly“. Někdy jsou zapojeny svaly jazyka, obličeje a žvýkací svaly. Svalová ztuhlost není doprovázena bolestí; roste, když je pacient v chladu. Odhalují se perkusní myotonické příznaky. Svalová hmota, síla kontrakcí a šlachové reflexy jsou normální. Ihned po odpočinku zůstávají svaly ztuhlé a pohyb je obtížný. Po aktivaci však ztuhlost zmizí, obnoví se normální rozsah pohybu.

Diagnostika.Diagnózu potvrdí EMG vyšetření. Frekvence opakujících se svalových oscilací se pohybuje od 20 do 80 cyklů za sekundu od okamžiku prvního vpichu jehly do svalu až do začátku dobrovolné kontrakce. Amplituda a frekvence potenciálů se zvyšují a snižují, což je doprovázeno charakteristickým zvukem - „řev potápějícího se bombardéru“. Neexistují žádné známky svalové dystrofie. Hladina CPK je normální. Vzorky svalové biopsie ukazují hypertrofii svalových vláken.

Léčba.Myotonie ne vždy vyžaduje léčbu a léky nejsou dostatečně účinné. Někdy je možné snížit ztuhlost při předepisování léků obsahujících fenytoin (difenin) nebo karbamazepin (finlepsin), které se podávají v mírných antikonvulzivních dávkách. Novokainamid se předepisuje v počáteční dávce 200 mg 2krát denně a poté se postupně zvyšuje na 400 mg 3krát denně. Lék snižuje svalovou ztuhlost u dětí s recesivní formou onemocnění. U některých pacientů je účinný diakarb (acetazolamid). V těžkých případech je indikována krátkodobá léčba kortikosteroidy. Užitečné jsou antagonisty vápníku (nifedipin 10-20 mg 3x denně), stejně jako disopyramid 100-200 mg 3x denně. Je třeba mít na paměti, že sukcinylcholin, veroshpiron, draslík, antihyperlipidemika a β-blokátory mohou zvýšit myotonický syndrom.

Remitující myotonie (myotonie, zhoršená nadbytkem draslíku) je autozomálně dominantní syndrom spojený s mutací genu sodíkového kanálu. Gen je mapován na chromozom 17. Klinické projevy jsou podobné vrozené myotonii. Nástup svalové ztuhlosti se obvykle objevuje po 10 letech věku a může být vyvolán celkovou anestezií. Myotonické jevy jsou generalizované, zahrnují trup, končetiny a okohybné svaly. Závažnost myotonie se den ode dne mění a s oteplováním klesá. Zhoršení stavu lze pozorovat po intenzivní fyzické aktivitě nebo požití velkého množství draslíku s jídlem.

Diagnostika.EMG studie odhalují myotonické jevy. Ve svalových biopsiích není žádná patologie. Možná analýza DNA mutantního genu kódujícího α-podjednotku sodíkového kanálu.

Léčba.Ztuhlosti u recidivující myotonie lze předejít mexiletínem, lékem podobnou strukturou lidokainu; stejně jako u jiných kanalopatií může být účinný diakarb (acetazolamid).

6.6. Periodická paralýza

Periodická paralýza neboli záchvatovitá myoplegie je sjednocující termín pro skupinu kanalopatií, vzácných dědičných onemocnění charakterizovaných záchvaty ochablé paralýzy kosterního svalstva v důsledku patologie iontových kanálů. Paralýza se dělí podle hladiny draslíku v krvi: hyperkalemická (Gamstorpova choroba), hypokalemická a normokalemická. Kromě toho může periodická paralýza

být primární (geneticky podmíněné) nebo sekundární. Sekundární hypokalemická periodická paralýza je způsobena ztrátou draslíku v moči nebo jeho nadměrným vylučováním z gastrointestinálního traktu. Ztráty draslíku v moči jsou spojeny s primárním hyperaldosteronismem, intoxikací lékořicí, terapií amfotericinem B a některými renálními tubulárními defekty. „Gastrointestinální“ ztráty draslíku jsou nejčastěji pozorovány u těžkých chronických průjmů, prodloužené sondové výživy a gastrostrofie. Draslík se ztrácí u dospívajících s mentální anorexií, kteří zneužívají diuretika nebo uměle vyvolávají zvracení, aby „zhubli“. Periodická hypokalemická paralýza komplikuje tyreotoxikózu. Sekundární hyperkalemická periodická paralýza může být způsobena renální nebo adrenální insuficiencí.

Familiární hyperkalemická paralýza se dědí autosomálně dominantním způsobem s vysokou penetrancí. Mutace se nachází v genu sodíkového kanálu.

Klinický obraz. Debut záchvatů svalové slabosti se týká raného dětství a dokonce i dětství. Po intenzivní fyzické aktivitě dochází k záchvatům slabosti. Před záchvatem jsou poruchy čití - parestézie v obličeji, na horních a dolních končetinách, pocit tíhy v zádech. Občas může pacient zpomalit progresi paralýzy chůzí nebo přecházením z místa na místo. U kojenců a malých dětí se záchvaty projevují náhlou ztrátou svalového tonusu: padají a nemohou se hýbat. U starších dětí a dospělých lze pozorovat jak středně těžké záchvaty (trvající méně než hodinu a nevedou k hluboké paralýze), tak těžké záchvaty (až několik hodin). Po několika těžkých atakách může zůstat nějaká zbytková svalová slabost. Příznaky myotonie u pacientů s hyperkalemickou paralýzou jsou středně vyjádřené a mohou se zvýšit s ochlazením. Charakterizovaná myotonií očních víček, jazyka, svalů předloktí a palce.

Diagnostika.Během záchvatu hladina draslíku v krvi obvykle přesahuje 5 mmol / l. Perorální příjem chloridu draselného ihned po cvičení okamžitě spustí nástup slabosti, během které svaly nereagují na elektrické podněty.

Léčba.Akutní záchvaty zřídka vyžadují léčbu, protože jsou krátkodobé. S nasazeným útokem nitrožilně

nová infuze 40% roztoku glukózy (do 40 ml) nebo 10% roztoku glukonátu vápenatého (do 20 ml). Denní příjem diakarbu (acetazolamidu) zabraňuje opakujícím se záchvatům, mechanismus preventivního působení tohoto léku u hyperkalemické a hypokalemické paralýzy není znám. Měli byste se vyhnout konzumaci potravin bohatých na draslík, zvýšit množství sacharidů a kuchyňské soli v každodenní stravě.

Familiární hypokalemická paralýza dědí autozomálně dominantním způsobem. Penetrance genu u žen je snížena. Mutace se nachází na dlouhém raménku chromozomu 7, v genu pro vápníkový kanál. U 60% pacientů se symptomy objevují před 16. rokem, ve zbytku - do 20 let. Zpočátku nejsou záchvaty slabosti časté, ale pak až několikrát týdně. Útoky vyvolávají: odpočinek po fyzické námaze (často jsou útoky pozorovány brzy ráno), hojný příjem uhlohydrátových potravin, nadbytek kuchyňské soli ve stravě, emoční stres, příjem alkoholu, hypotermie; u žen menstruace. Před a během záchvatu může mít pacient žízeň a oligurii, bolestivé pocity v proximálních svalových skupinách, pak se rozvíjí celková slabost. Někdy dochází k celkovému ochrnutí, kdy pacient není schopen ani zvednout hlavu. Slabost obličejových svalů je vzácná, pohyby očí jsou vždy zachovány. Nedochází k rozvoji respiračního selhání. Většina záchvatů trvá 6 až 12 hodin a některé trvají celý den (tzv. myoplegický stav). Svalová síla se rychle obnoví, ale po několika těžkých atakách se může objevit únava, ztráta hmotnosti, zejména na proximálních končetinách, a potlačení šlachových reflexů. Typické jsou autonomní poruchy: zrudnutí kůže, hyperhidróza, labilita pulsu a krevního tlaku. Kromě záchvatů svalové slabosti nemají pacienti žádné příznaky neuromuskulární patologie.

Diagnostika.Při záchvatu může hladina draslíku v krvi klesnout až na 1,5 mmol/l, což odpovídá změnám na EKG: bradykardie, oploštění zubu T, prodlužování intervalů P-Q a Q-T. Svaly se v reakci na elektrické podněty nestahují. Pro diagnostické účely může být záchvat vyvolán podáním glukózy v dávce 2 g / kg a současným subkutánním podáním 10-20 U inzulínu: záchvat paralýzy se vyvíjí za 2-3 hodiny.

Léčba.Akutní ataky u pacientů s adekvátní funkcí ledvin zastavíme opakovaným příjmem draslíku v dávce 5 až 10 g.

K prevenci jejich výskytu se doporučuje stejná dávka užívaná denně. U malých dětí je dávka nižší. Bylo prokázáno, že každodenní užívání diakarbu (acetazolamidu) je v mnoha případech prospěšné při prevenci záchvatů. Má nízkou toxicitu a je obvykle dobře snášen i při dlouhodobém užívání. Je nutné snížit obsah kalorií v denní stravě kvůli sacharidům a snížit množství stolní soli. Současně jsou zobrazeny produkty bohaté na draslík: sušené ovoce, sušené meruňky, sušené švestky, mléčné výrobky, brambory.

Familiární normokalemická paralýza. Některé rodiny mají případy autosomálně dominantní periodické paralýzy s normálními hladinami draslíku v krvi. Jedná se o variantu hyperkalemické periodické paralýzy s poruchou průtoku draslíku do krve, kdy nelze posoudit jeho skutečný obsah ve tkáních. Myoplegie trvá několik dní až 2-3 týdny. Rychlost nárůstu a poklesu svalové slabosti je obvykle pomalá. Při záchvatech mizí šlachové reflexy. U některých pacientů je pozorována hypertrofie určitých svalových skupin. Útoky jsou vyvolány odpočinkem po intenzivní fyzické aktivitě, požitím alkoholu a ochlazením. Užívání chloridu draselného může vyvolat záchvat ochrnutí, zatímco konzumace 8-10 g kuchyňské soli denně vám umožní se jim vyhnout.

6.7. Myasthenia gravis

Myasthenia gravis(myastenia gravis)- autoimunitní neuromuskulární onemocnění klinicky charakterizovaný patologickou slabostí a únavou volních svalů a spojený s poškozením acetylcholinových receptorů (AX-R) postsynaptické membrány příčně pruhovaných svalů specifickými protilátkami fixujícími komplement (AT).

Prevalence myasthenia gravis je 0,5-5 případů na 100 000 obyvatel ve všech populacích. Děti a dospívající do 17 let tvoří 9–15 % z počtu pacientů s myasthenia gravis. Průměrný věk na počátku onemocnění je 7,2 roku. Debut myasthenia gravis je možný v každém věku. Popsáno vrozené formy... Ženy onemocní 3x častěji než muži.

Etiologie.Multifaktoriální onemocnění, při kterém je dědičná predispozice způsobená imunologickým defektem a spojená s anti-

geny histokompatibility B8 systému HLA. Příčinou myasthenia gravis může být virová léze brzlíku, v důsledku čehož začne produkovat T-lymfocyty se změněnými membránovými strukturami; otok brzlíku; ve vzácných případech - primární poškození mozku různé etiologie.

Základem patogeneze myasthenia gravis je autoimunitní reakce na acetylcholinesterázové receptory (ACh-R) kosterních svalů. Hladina protilátek proti ACh-R v krvi pacientů koreluje se závažností onemocnění. Protilátky proti ACh-P blokují neuromuskulární vedení, protože ničí ACh, snižují rychlost jeho obnovy a nevratně mění receptory postsynaptické membrány.

Patologická anatomie. Dochází k dystrofickým změnám na zakončeních axonů, synaptických štěrbinách a postsynaptických strukturách, ukládají se v nich imunoglobuliny a komplement. Ve svalech je pozorována středně závažná degenerativní atrofie, méně často nekróza vláken v kombinaci s mírnou lymfoidní infiltrací a plazmorragií. U 70-90 % pacientů je odhalena patologie brzlíku (hyperplazie embryonálních folikulů, lymfoepiteliální thymomy). Ve vzácných případech je zaznamenána myokarditida, tyreoiditida, fokální akumulace lymfocytů v různých orgánech.

Klinická klasifikace myasthenia gravis (podle B.M. Gekhta).

1. Stupeň generalizace pohybových poruch:

1) zobecněné;

2) místní:

a) oční,

b) bulbární,

c) kosterní.

2. Závažnost pohybových poruch:

1) světlo;

2) střední;

3) těžký.

3. Průběh myastenického procesu:

1) remitující (myastenické epizody);

2) neprogresivní (myastenický stav);

3) progresivní;

4) maligní.

4. Míra kompenzace pohybových poruch pod vlivem anticholinesteráz:

1) kompletní (až do obnovení pracovní schopnosti);

2) neúplné (schopnost samoobsluhy je obnovena);

3) špatné (pacienti potřebují vnější péči). Klinický obraz. Myasthenia gravis je charakterizována patologickými

únava a slabost příčně pruhovaných svalů. Pro pacienty je obtížné vylézt do schodů, chodit, být dlouhou dobu v jedné poloze, nosit závaží.

Nejčastěji jsou postiženy okohybné, mimické a žvýkací svaly, dále svaly hltanu, hrtanu a jazyka. Porážka vnějších svalů oka během prvního vyšetření je detekována u 40–50 % pacientů a s progresí onemocnění u 90–95 %. Ptóza může být jednostranná a vyskytuje se z jedné nebo druhé strany. Ráno a po odpočinku je ptóza menší, zvyšuje se při celkovém nebo zrakovém stresu, k večeru. Při vyšetření můžete vyvolat zvýšení ptózy tím, že pacienta požádáte, aby zavřel oči nebo se několikrát posadil. Okulomotorické poruchy jsou asymetrické, proměnlivé při zátěži a neodpovídají zónám inervace okohybných nervů. V důsledku svalové slabosti se v krajních svodech vyskytuje nystagmus. Diplopie se zvyšuje při zrakové a fyzické námaze, jasném světle, odpoledne (zejména při sledování TV), výraznější při pohledu do dálky, klesá po odpočinku se zavřenýma očima a ráno (obr. 6.22).

Slabost žvýkacích a spánkových svalů vede k únavě při žvýkání, někdy až prověšení dolní čelisti, pacienti si čelist při jídle podpírají a při žvýkání si pomáhají rukou. Důležitým příznakem je slabost obličejových svalů. Je výraznější v horní polovině obličeje (v kruhových očních svalech), zesiluje při opakovaném mačkání a celkové fyzické námaze. Pro pacienta je obtížné nafouknout tváře, existuje "příčný" úsměv kvůli slabosti kruhového svalu úst. Je také zaznamenána slabost žvýkacích a temporálních svalů.

Rýže. 6.22.Slabost očních svalů s myasthenia gravis

Poškození bulbárních svalů (měkké patro, hltan a svaly horní části jícnu), vedoucí k dysfagii a dysartrii, se rozvíjí u 40 % pacientů. Zvyšuje se s řečí, celkovou fyzickou aktivitou, při jídle a klesá po odpočinku. Polykání je narušeno (pacient se dusí při jídle, tekutá potrava se dostává do nosních cest). Řeč se stává nosní, může se objevit chrapot nebo modulační abnormality podobné koktání. Při těžké dysartrii pacient nemůže polykat ani mluvit.

Slabost svalů krku a trupu je typická spíše pro starší pacienty. Slabost zádového svalstva se projevuje zhoršeným držením těla. Kvůli slabosti zadní skupiny svalů krku je obtížné zvednout hlavu v poloze na zádech nebo při natažení krku ve vzpřímené poloze. Pokud myasthenia gravis debutuje se slabostí svalů trupu, dále se rozvíjejí bulbární a respirační poruchy.

Stížnosti na dušnost při nádechu jsou způsobeny slabostí bránice nebo mezižeberních svalů. Oslabení tahu kašle vede k nahromadění hustého hlenu, viskózních slin, které nelze vyplivnout ani spolknout.

Oslabené svaly končetin, zejména proximální, šíjové, trupové. Vyšetření odhalí svalovou atrofii, snížený svalový tonus, labilitu šlachových a periostálních reflexů. Slabost svalů končetin může být izolovaná (bez dalších příznaků myasthenia gravis) nebo kombinovaná se slabostí jiných svalových skupin. Typická je slabost proximálních extenzorů. Nejčastěji postižený deltový sval, m. triceps brachii, m. iliaca.

Kromě poruch hybnosti je myasthenia gravis doprovázena různými autonomními a endokrinními poruchami (hypo- a hypertyreóza, hypokorticismus atd.). Pro myasthenia gravis je charakteristická dynamika svalové slabosti během dne, její nárůst po zátěži, reverzibilita nebo snížení slabosti po odpočinku. Zhoršení stavu je vyvoláno fyzickou aktivitou, negativními emocemi, menstruací, infekcemi, zvýšením okolní teploty a zlepšením - nočním spánkem, odpočinkem. Snížení únavy po podání anticholinesterázových léků (ACP) je patognomické.

Průběh onemocnění je nejčastěji progresivní, s remisemi nebo progresivní bez remisí. Při maligním průběhu se v prvních týdnech onemocnění rozvíjejí bulbární a respirační poruchy. Myasthenia gravis často debutuje po ARVI resp

stres, jeden příznak (přechodná ptóza, bulbární paréza atd.). Stav pacientů s myasthenia gravis může být komplikován myastenickými krizemi nebo cholinergními krizemi.

Myastenická krize vyvíjí se v důsledku dekompenzace myasthenia gravis nebo nedostatečného dávkování ACP; může být vyprovokována bronchopulmonální infekcí. Současně dochází k prudkému zhoršení stavu s porušením životních funkcí. Myastenickou krizi je možné odlišit od jiných těžkých stavů provázených poruchami dýchání přítomností asymetrické zevní oftalmoparézy, ptózy, bulbárního syndromu, hypomimie, svalové slabosti končetin a krku, snižující se v reakci na podávání léků na AChE (tab. 10 ).

Cholinergní krize se vyvíjí při nadměrné dávce léků AChE.

Tabulka 10.Diferenciální diagnostika myastenických a cholinergních krizí

Smíšené (myastenické + cholinergní) krize se vyskytují u pacientů s myasthenia gravis při nesprávném příjmu a/nebo zpočátku úzkém rozmezí terapeutických dávek ACEP, jakož i na pozadí stavů, které způsobují celkovou nebo svalovou slabost různého původu (interkurentní infekce, somatické, hormonální poruchy, užívání léků které ovlivňují kontraktilní funkci dobrovolných svalů atd.).

Prognóza závisí na klinické formě a léčbě. Je možné praktické uzdravení (asi u 1/3 pacientů), výrazné zlepšení, invalidita, smrt, zvláště u thymomu. Hlavními život ohrožujícími příznaky pacienta je slabost svalů hrtanu a dýchacích svalů. Příčiny úmrtí u myasthenia gravis: respirační selhání, aspirační pneumonie, nežádoucí účinky kortikosteroidů a cytotoxických léků.

Diagnostika zahrnuje odběr anamnézy, klinické vyšetření, test s léky AChE (proserin, tensilon, kalymin), elektromyografii, imunologické vyšetření, vyšetření thymu, morfologické vyšetření svalové biopsie, dynamické pozorování.

Klinické vyšetření zahrnuje vyšetření celkového neurologického stavu a posouzení síly volních svalů obličeje, krku, trupu a končetin před a po cvičení. Svalová síla je hodnocena od 0 do 5 bodů, kde 0 je žádná síla, 5 je normální síla, s přihlédnutím k věku a pohlaví. Rovněž je detekován syndrom patologické svalové únavy (nárůst příznaků po zátěži) při absenci příznaků poškození centrálního nervového systému.

Diagnostická kritéria

1. Ptóza (jednostranná, oboustranná, asymetrická, symetrická): objevení se nebo zesílení ptózy po dlouhém pohledu nahoru nebo po rychlém opakovaném otevření nebo zavření očí.

2. Slabost žvýkacích svalů:

Nedostatečná odolnost vůči nucenému uzavření dolní čelisti;

Palpace temporálních svalů během žvýkání odhalí jejich slabou kontrakci;

Pacienti nejsou schopni pevně zavřít oční víčka nebo se bránit pasivnímu otevírání očí;

Pacienti nemohou nafouknout tváře, když na ně tlačí.

3. Slabost svalů hrtanu a patra se zjistí, pokud:

Patro je neaktivní, dávivý reflex je snížen nebo chybí;

Obtížné polykání tekuté potravy.

4. Slabost svalů jazyka se odhalí přitlačením jazyka na lékařův prst přes tvář.

5. Při silné slabosti šíjových svalů "hlava visí dolů."

6. Proserinový test s hodnocením svalové síly a únavy se provádí před subkutánní injekcí 0,05% roztoku proserinu v jedné věkové dávce a 30-40 minut po ní. Test je považován za pozitivní, pokud se svalová síla zvýší. Rozlišovat:

Ostře pozitivní test, kdy zmizí všechny myastenické příznaky;

Pozitivní test – zůstávají pouze jednotlivé příznaky;

Slabě pozitivní test, při kterém klesá závažnost myastenických příznaků;

Pochybný proserinový test - závažnost projevů myasthenia gravis se mírně mění;

Negativní proserinový test - klinické příznaky se po podání proserinu nemění.

Potvrzením diagnózy myasthenia gravis je přítomnost jedné z prvních tří variant proserinového testu.

EMG nejvíce oslabených svalů se provádí k identifikaci znaků poruch nervosvalového přenosu (sval, který abdukuje malíček v digastrickém svalu dna úst). Studie se provádí na pozadí zrušení AChEP během dne, bezprostředně po cvičení a 2 minuty po cvičení. Velký význam má reverzibilita EMG jevů na pozadí AChEP – zvýšení amplitudy M-odpovědi. Elektromyografie ukazuje pokles amplitudy druhého akčního potenciálu svalů (normálně jsou oba potenciály stejné) v reakci na stimulaci nervu párovými impulsy s intervalem 0,1-0,7 s. U myasthenia gravis je snížení amplitudy potenciálů při konstantní stimulaci nervu nahrazeno fází plató nebo zvýšením amplitudy a u jiných onemocnění dochází k trvalému poklesu amplitudy odpovědi. Při záznamu aktivity jednotlivých svalových vláken se často odhalí charakteristické známky poškození nervosvalových synapsí. V 95 % případů jsou na EMG detekovány patognomické změny.

K vyloučení nádoru nebo hyperplazie brzlíku, který se vyvíjí u 75 % pacientů s myasthenia gravis, se provádí počítačová tomografie mediastina, radionuklidové skenování.

Imunologické vyšetření odhalí přítomnost protilátek proti cholinergním receptorům u 50 % pacientů s oční myasthenia gravis a u 80–90 % pacientů s generalizovanou formou. U thymomu jsou také detekovány antigeny kosterního svalstva.

Imunologická studie (ELISA, RIA) je kvantitativní metoda pro stanovení protilátek proti AChR v krevním séru pacientů s myasthenia gravis, která umožňuje potvrdit diagnózu s pravděpodobností až 80 %.

Diferenciální diagnostika se provádí u stavů, jejichž hlavním příznakem je svalová slabost:

Myastenické syndromy (botulismus, otrava antibiotiky ze skupiny aminoglykosidů, Itsenko-Cushingova choroba, Addisonova choroba, hypo- a hypertyreóza, poliomyositida);

Roztroušená skleróza, neuroinfekce (encefalitida, polyneuropatie,da): u pacientů s oftalmoparézou je doprovázena hyporeflexií, ataxií, poruchou citlivosti, změnami CSF;

Amyotrofická laterální skleróza: slabost je konstantní, atrofie, fascikulace, zvýšené šlachové reflexy, Babinského symptom;

Oční forma myopatie: charakterizovaná ptózou a symetrickým omezením pohybů oční bulvy; mírná slabost svalů hltanu, krku, končetin a obličeje;

mitochondriální myopatie;

Neuroendokrinní syndromy;

Ostatní onemocnění centrálního nervového systému (nádory, cévní onemocnění mozku a míchy): charakteristické jsou poruchy reflexu, poruchy vedení;

Astenoneurotické reakce, chronický únavový syndrom atd.

Léčba. Obecné zásady:

1. U generalizované formy je pacient hospitalizován a fyzická aktivita je omezena do zvolení anticholinesterázové terapie.

2. Léky blokující nervosvalový přenos, stejně jako mající tlumivý účinek na centrální nervový systém, jsou kontraindikovány.

a především na dýchací centrum (chinin, chinidin, propranolol, lidokain, aminoglykosidy, polymyxin, morfin, barbituráty, trankvilizéry). 3. Cíle léčby závisí na závažnosti onemocnění. Anticholinesterázové léky (ACEP)- léky volby pro myasthenia gravis, inhibují destrukci acetylcholinu a podporují jeho akumulaci v synaptické štěrbině, působí na cholinergní synapse, nepronikají do BBB (tab. 11). Nežádoucí účinky jsou způsobeny současným účinkem na autonomní cholinergní synapse a závisí na dávce a tonusu ANS. Lze je snížit, pokud se inhibitory AChE užívají častěji, ale v menších dávkách a s jídlem, což zpomaluje vstřebávání. V některých situacích (menstruace, infekce, remise) se citlivost na AChEP zvyšuje a jejich dávka se snižuje. Pacienti jsou vyškoleni, aby si sami regulovali dávku. Relativními kontraindikacemi použití AChEP jsou průduškové astma, těžká ateroskleróza, ischemická choroba srdeční, epilepsie.

Tabulka 11.Anticholinergika

Drogy	Doba působení	Oblasti použití
Neostigmin (neostigmin)	Nástup účinku za 20-40 minut, trvání 2-4 h	Využívá se především k testování na drogy a při akutních stavech
Kalimin 60 N, Kalimin-forte (pyridostigmin bromid)	Nástup za 45 minut, účinný 4-8 h Interval mezi dávkami je 5-5,5 hodiny.	Nejpoužívanější, dobře tolerovaný, účinný ve všech formách, včetně bulbárních. Kalimin forte (parenterální) - při porušení vitálních funkcí as přetrvávající bulbární paralýzou. Při převodu pacientů na parenterální podávání léků se bere v úvahu, že 1 tableta Kaliminu (60 mg) odpovídá 1 ml 0,05% roztoku proserinu

Doplňková terapie: přípravky draslíku (prodlužují působení AChEP); strava bohatá na draslík (pečené brambory, sušené meruňky, banány atd.); léky šetřící draslík (veroshpiron); chlorid draselný 3,0 g / den v roztocích, prášcích, tabletách, aby se zabránilo předávkování AChEP; přípravky vápníku; tonika (extrakty z Eleutherococcus, Rhodiola, Leuzea, Pantocrinum); multivitaminy, aminofylin (blokátor fosfodiesterázy, který zvyšuje obsah cAMP v presynaptické membráně), anabolické steroidy (riboxin, retabolil).

Patogenetická terapie - tymektomie. Účinnost - 70-90%, jsou možné remise. Indikace pro chirurgickou léčbu jsou:

a) maligní formy myasthenia gravis;

b) progresivní forma myasthenia gravis;

c) myastenický stav v závislosti na závažnosti vady.

Kontraindikace tymektomie:

a) těžká dekompenzovaná somatická onemocnění;

b) stáří.

Předoperační příprava zahrnuje restorativní terapii, plazmaferézu, pokud je indikována - glukokortikoidy, radiační terapii (kontraindikováno u dětí a dospívajících).

Glukokortikoidy (prednison, dexamethason) zobrazí se, když jsou jiné metody neúčinné. Předepisují se denně nebo každý druhý den, v dávce 60-150 mg / den (1-1,5 mg / kg / den) ráno, bezprostředně po snídani, každý druhý den; v případě těžké exacerbace každý den (do kompenzace vitálních poruch), po 5-7 dnech (do terapeutického účinku) přecházejí na schéma obden. Udržovací dávka - každý druhý den 20-30 mg denně, užívá se několik měsíců. Asi u 75 % pacientů vede léčba kortikosteroidy k významnému zlepšení. Po stabilním zlepšení se dávka kortikosteroidů pomalu (během několika měsíců) snižuje na udržovací dávku (5-15 mg denně nebo 10-30 mg obden). Někdy jsou kortikosteroidy zcela zrušeny. Aby se předešlo počátečnímu zhoršení, lze léčbu zahájit nízkými dávkami (25 mg prednisonu každý druhý den) s postupným zvyšováním dávky o 12,5 mg každou třetí dávku, dokud denní dávka nedosáhne 100 mg nebo se dosáhne dobrého účinku. Zlepšení je zaznamenáno po 6-7 týdnech léčby. Dávka se v těchto případech začíná snižovat nejdříve 3 měsíce po první dávce.

Plazmaferézapředepisován pro exacerbace, myastenické krize, předoperační příprava, neúčinnost kortikoterapie. Provádí se 3-5 sezení každý druhý den, poté 2-3krát týdně. Plazmaferéza se provádí s náhradou plazmy nebo s použitím náhradních proteinů. Hemosorpce a enterosorpce se provádějí u pacientů s generalizovanou formou myasthenia gravis za účelem odstranění protilátek a u smíšených krizí a neúčinnosti masivní medikamentózní terapie - za účelem detoxikace.

Cytostatika (azathioprin, cyklofosfamid a cyklosporin) předepsané pod dohledem krevních testů. Přípravky s imunoglobulinem G (i.v. 0,4 g/kg/den denně po dobu 5 dnů; nebo 3–5 g na kúru) jsou účinné u interkurentních infekcí, během myastenické nebo smíšené krize.

Léčba krizízaměřené na kompenzaci vitálních poruch, zastavení exacerbace a odstranění metabolických poruch. Při léčbě myastenické krize se AChEP podává parenterálně (Kalimin-forte, 1-1,5 ml intravenózně nebo intramuskulárně každých 4-5 hodin, nebo proserin, 1,5-2 ml každé 3 hodiny). Aby se zabránilo interkurentním infekcím, provádí se mechanická ventilace s úplným zrušením AChEP, jmenování imunosupresivní terapie na pozadí antibakteriálních léků. Odpojení od přístroje se provádí až po 30 minutách spontánního dýchání, s kompenzací respiračních poruch a na pozadí Kalimin-forte po dobu 5-6 hodin. Velké dávky glukokortikoidů jsou předepisovány podle střídavého schématu (pulzní terapie - 1000 -2000 mg iv kapání každý druhý den) s následným převedením na perorální cca. Rovněž stabilizují kardiopulmonální aktivitu. Provádí se plazmaferéza, intravenózní infuze normálního lidského imunoglobulinu. Cholinergní krizi zastavuje atropin, reaktivátory cholinesterázy (dipiroxim); aplikovat detoxikaci.

Když mluvíme o svalových onemocněních, máme na mysli onemocnění příčně pruhovaného svalstva - které člověk může ovládat silou vůle (svaly vnitřních orgánů, tzv. hladké svaly, se uvádějí do pohybu nezávisle na vůli člověka, protože jejich funkci řídí autonomní (autonomní) nervový systém).

Hlavním svalovým onemocněním jsou slzy (nejčastěji důsledek traumatu), dále získaná a vrozená onemocnění. První příznaky vrozené myopatie (svalová slabost a atrofie) se objevují u dětí a dokonce i u novorozenců. Vrozená myopatie je nevyléčitelná. Získaná myopatie je nejčastěji spojena s autoimunitními onemocněními (např. sklerodermie, dermatomyozitida).

Diagnostika

Diagnóza se stanoví krevním testem. Existují určité proteiny, které se nacházejí ve svalových buňkách ve zdravém těle. Když tyto buňky (myocyty) onemocní, některé z nich zemřou a tyto proteinové sloučeniny se dostanou do krevního řečiště. Lékař pomocí krevního testu určí, zda se zvýšilo množství bílkovin v krvi. Pomocí speciálního přístroje lékař zaznamená elektromyogram, podle jeho údajů lze usoudit na povahu svalového onemocnění. Kromě toho je nutné zjistit, zda jsou postiženy nervy. K tomuto účelu bylo vytvořeno zařízení, které poskytuje informace o šíření vzruchů podél nervů. Poslední diagnostickou metodou je biopsie. Do svalové tkáně lékař zavede dutou jehlu a odebere z ní vzorek, který se vyšetří mikroskopem. K potvrzení diagnózy se také provádí genetická studie.

Natržení svalů

Příznaky:

• Bolest svalů v důsledku nadměrného používání.
• V důsledku hematomu je ve svalu pociťována deprese nebo otok.

Nadměrný stres může natrhnout jednotlivá svalová vlákna nebo celý sval. To se může stát při nehodě nebo při sportu. Pokud dojde k přetržení většiny svalových vláken, objeví se rýha, která je určena hmatem.

Vzniká silná bolest. Pokud dojde k přetržení většiny nebo celého svalu, je nutná operace. Při poskytování první pomoci se doporučuje přikládat na postižené místo led. Chlad snižuje bolest, působí protizánětlivě a chrání tkáně před silnými otoky. Později k posílení svalů pomáhá nápravná gymnastika.

Nejčastěji jsou "studené" svaly roztrhané; kdy nadměrná zátěž dopadá na nedostatečně trénované svaly. Proto je před intenzivním sportem nutné cvičení na jejich zahřátí (protahovací cvičení, masáž).

Vrozená myopatie

Příznaky:

• Slabost postiženého svalu.
• Měkké, atonické svaly, které mohou být abnormálně velké nebo malé.
• Bolest.
• Křeče.
• Záškuby jednotlivých svalových vláken.

Všechna onemocnění, která způsobují úbytek svalové tkáně a jsou doprovázena porušením nebo zastavením svalové funkce, jsou vrozená. Nejprve není možné diagnostikovat svalovou atrofii u novorozenců. Okamžitě je však vidět, pokud je svalový tonus u novorozenců oslabený. Takoví lidé zůstávají postižení po celý život. Navíc při přítomnosti některých forem svalové atrofie se také snižuje průměrná délka života, děti mohou zemřít v prvním nebo druhém roce života.

Je nutné dodržovat speciální dietu a vyhýbat se potravinám s vysokým obsahem sacharidů a tuků. Kromě toho je předepsána nápravná gymnastika, ale cvičení jsou vybírána velmi pečlivě, protože u některých nemocí může být škodlivý.

Křeč

V důsledku exsikózy (dehydratace organismu) a nerovnováhy elektrolytů (solí) se mohou objevit svalové křeče: svaly se stahují a tvrdnou, pak se pomalu uvolňují. Tato křeč se obvykle vyskytuje v noci nebo ráno. Člověk najednou cítí velmi intenzivní bolest. Starší lidé jsou zvláště náchylní ke křečím. Pokud jsou svaly neustále příliš stresované a jejich výživa je narušena, může se objevit tvrdnutí. Svalová vlákna degenerují do pojivové tkáně, která je cítit ve formě hustých uzlů. Pacientovi se doporučuje pít hodně tekutin. Tak je v těle obnovena rovnováha voda-sůl.

Pokud bolestivý stav svalů přetrvává, pak musíte navštívit lékaře. Ztužení svalů se léčí masáží, vitamínem E a termálními procedurami.

Revmatická onemocnění

Existuje mnoho různých onemocnění souvisejících s revmatickými onemocněními, kdy onemocnění postihuje buď svaly samotné, nebo (častěji) krevní cévy, které je vyživují. Nejprve se objevují bolesti ramen a kyčlí. Některá revmatická onemocnění, jako je dermatomyozitida, postihují svaly skeletu. Účinná je hormonální léčba glukokortikoidy. Potlačují zánětlivý proces, ale způsobují mnoho vedlejších účinků. Proto se obvykle příznaky revmatických onemocnění snaží potlačit jinými účinnými protizánětlivými léky nebo pomocí fyzioterapie.

Zánět svalů (myositida)

Příznaky myositidy jsou podobné jako u revmatických onemocnění, ale myositida postihuje i samotné svaly. Myositida je charakterizována nejen bolestí, ale také výraznou svalovou slabostí. Myositida se léčí stejně jako revmatická onemocnění.

Minerální nedostatek

Vaše svaly potřebují ke správnému fungování dostatečné množství určitých látek. Například nedostatek draslíku může vést k paralýze. Zvláště akutně to pociťují děti a mladí lidé ráno poté těžký den... Léčba se provádí přípravky draslíku. Kromě toho byste se před spaním neměli přejídat ani energicky cvičit.

Nedostatek enzymů

Děti mají zřídka vrozený nedostatek určitého enzymu. Poměrně často dochází k narušení funkce enzymů štěpících glykogen a glukózu, které jsou zdrojem energie pro svaly. Kvůli vrozenému nedostatku enzymů svaly nedostávají dostatek energie, následkem čehož ochabují. Osoba se syndromem nedostatku enzymů by se měla vyhýbat namáhavé fyzické aktivitě.

Bolestivá únava

V důsledku acidózy se objevuje bolestivá svalová únava. Pro získání potřebnou energii při velké fyzické námaze se dostupná glukóza rozkládá na kyselinu mléčnou, kterou krev není schopna z těla rychle odstranit. Kyselina mléčná se začíná hromadit ve svalech, což způsobuje bolest.

Pro běžného člověka jsou svalová onemocnění výrony, slzy a zranění. Snad když fouká v průvanu a ještě křeč. Ale to nejsou všechna svalová onemocnění, která se vyskytují.

Existují onemocnění způsobená poruchami metabolismu, změnami ve svalových buňkách a na genetické úrovni.

Křeč

Záchvat může nastat v důsledku dehydratace a nerovnováhy elektrolytů (solí). V důsledku toho se svaly stahují a tvrdnou, poté se velmi pomalu uvolňují.

Staří lidé jsou ohroženi. Obvykle se vyskytuje v noci a je doprovázena silnou bolestí. Ve svalu je narušena výživa a průtok krve.

Při křečích je důležité pít hodně vody. Pomáhají také masáže a tepelné obklady.

Pokud se záchvaty objevují často, navštivte svého lékaře.

Revmatická onemocnění

Je jich hodně, ovlivňují nejen svaly, ale i cévy, které je vyživují. Častěji člověk zažívá bolest v ramenou a kyčlích. A taková nemoc, která postihuje svaly kostry.

Je předepsána léčba glukokortikoidy. Odstraňují zánětlivý proces, ale mohou způsobit mnoho vedlejších účinků. Fyzioterapie je předepsána.

Hormonální poruchy

Endokrinní myopatie - bolestivá svalová slabost, vzniká zvýšením funkce kůry nadledvin popř. štítná žláza... Po léčbě poruch hormonálního metabolismu bolestivý stav mizí.

Příčiny endokrinní myopatie:

• nebo hypotyreóza;
• akromegalie;
• Addisonova nemoc.

Zánět svalů (myositida)

Příznaky zánětu svalů jsou podobné jako u revmatických onemocnění, ale zánět svalů postihuje svaly samotné. Vyznačuje se nejen bolestí, ale také výraznou svalovou slabostí.

Myasthenia gravis

Jde o autoimunitní nervosvalové onemocnění, které vede k rychlé únavě příčně pruhovaného svalstva. Obvykle se objevuje mezi 15. a 40. rokem. Vzácně je nemocných asi 5-10 lidí na 100 tisíc obyvatel.

• mutace proteinů odpovědných za konstrukci a provoz neuromuskulárních synapsí;
• otok brzlíku.

Zpravidla jsou postiženy svaly očních víček, žvýkání, polykání. Chůze se může změnit.

Toto onemocnění může být buď vrozené, nebo získané. Stres je hlavním důvodem pro jeho aktivaci.

Příčiny

Minerální nedostatek

Pro normální práci, stejně jako jiné orgány, jsou vyžadovány užitečné látky. Nedostatek draslíku může například vést k paralýze. Děti a mladí lidé to pociťují zvláště akutně ráno po náročném dni.

Pro léčbu jsou předepsány léky bohaté na draslík. A před spaním se nedoporučuje přejídat se ani intenzivně cvičit.

Nedostatek enzymů

Často se vyskytuje u dětí, které mají narušenou funkci štěpících enzymů, které štěpí glykogen a glukózu. Slouží jako hlavní zdroj energie pro svaly.

Dítě se syndromem nedostatku enzymů je všemožně chráněno před jakoukoli fyzickou aktivitou.

Bolestivá svalová únava

V důsledku acidózy se objevuje bolestivá svalová únava. Pro získání potřebné energie při velké fyzické námaze svalů se dostupná glukóza štěpí na kyselinu mléčnou, kterou krev nedokáže rychle odstranit z těla. Kyselina mléčná se začíná hromadit ve svalech, což způsobuje bolest.

Prevence a léčba svalových onemocnění

V prevenci svalových onemocnění hraje výživa obrovskou roli a živinže s tím získáte. Protein je jedním z klíčových stavebních kamenů. Doporučujeme.

Pro regulaci imunitních a hormonálních procesů v těle při léčbě a prevenci doporučujeme přidat do běžné stravy přípravek, který. Oba přispívají k regulaci všech procesů v těle, včetně centrálního nervového systému. Jsou to silné antioxidanty a poskytují dodatečnou ochranu proti virům a bakteriím.

Být zdravý!

Anatomickou a histologickou jednotkou příčně pruhovaného kosterního svalu je vlákno, které pod mikroskopem vypadá jako dlouhá válcovitá buňka s četnými jádry rozmístěnými po celé délce. Četná paralelní vlákna se spojují a vytvářejí svazek viditelný pouhým okem. Funkční jednotkou kosterního svalstva je motorická jednotka, která zahrnuje: (1) buňku předního rohu, jejíž tělo se nachází ve ventrální části šedé hmoty míšní; (2) jeho axon, který vychází z míchy z ventrální strany a je součástí periferního nervu pokrytého myelinovou pochvou; (3) více cílových svalových vláken, která tvoří jeden svazek. Za minimální přirozený projev svalové aktivity je tedy považováno fungování jednoho motorického neuronu, který způsobí kontrakci příslušných svalových vláken.

Jaký je rozdíl mezi fibrilací a svalovou fascikulací?

Fibrilace je spontánní kontrakce jednotlivého svalového vlákna. Fibrilace nezpůsobuje svalovou kontrakci a není vidět přes kůži (zřídka ji lze vidět ve svalech jazyka). Je detekován při elektromyografickém vyšetření jako nepravidelný asynchronní krátký (1-5 ms) nízkonapěťový (20-300 μV) výboj ve svalu (zpravidla dochází k 1-30 výbojům za 1 s). Fibrilace obvykle nastává, když je tělo nebo axon motorického neuronu zraněno, ale může se také objevit u primárních svalových poruch, jako je myopatie.

Fascikulace je spontánní, relativně synchronní kontrakce svalových vláken v rámci jednoho snopce, tedy kontrakce svalových vláken, která tvoří jednu motorickou jednotku. V tomto případě lze pozorovat svalovou kontrakci viditelnou přes kůži. Elektromyografická studie odhalí výboj, který je delší (8-20 ms) a vysokonapěťový (2-6 mV) než výboj při fibrilaci. Fascikulace se vyskytují v nepravidelných intervalech s frekvencí 1-50 / min. U zdravých lidí se mohou objevit nezhoubné fascikulace lýtkových svalů a malých svalů rukou a nohou. Fascikulace není typická pro primární svalové poruchy. Nejčastěji je spojena s denervací a je zvláště výrazná s poškozením buněk předního rohu, například u Werdnig-Hoffmannovy choroby.

Jaké jsou příčiny akutní celkové slabosti?

Infekce a rekonvalescence v postinfekčním období: akutní infekční myositida, Guillain-Barrého syndrom, enterovirová infekce.

Metabolické poruchy: akutní intermitentní porfyrie, vrozená tyrozinémie.

Neuromuskulární blokáda: botulismus, paralýza přenášená klíšťaty.

Periodická paralýza: familiární (hyperkalemická, hypokalemická, normokalemická).

Pokud má dítě svalovou slabost, jaká je anamnéza a fyzikální vyšetření myopatie?

Anamnéza:
- Postupný vývoj onemocnění.
- Svalová slabost je výraznější v proximálních oblastech (to je patrné např. při lezení do schodů a běhu), zatímco slabost v distálních oblastech je charakteristická pro neuropatii.
- Žádné poruchy citlivosti, jako je brnění.
- Absence abnormalit ve vývoji střev a močového měchýře.

Vyšetření:
- Čím více proximální, tím výraznější svalová slabost (kromě myotonické dystrofie).
- Pozitivní příznak Govers (pacient vstává ze sedu a narovnává se, opírá se rukama o boky kvůli slabosti svalů pánevního pletence a dolních končetin).
- Flexory krku jsou slabší než extenzory.
- V raných stádiích jsou zaznamenány normální nebo mírně oslabené reflexy.
- Normální citlivost.
- Objevuje se svalová atrofie, ale chybí fascikulace.
- U některých dystrofií je pozorována svalová hypertrofie.

Jak elektromyografie pomáhá odlišit myopatické a neurogenní poruchy?

Elektromyografická studie měří elektrickou aktivitu svalů v klidu a během dobrovolných pohybů. Normálně mají akční potenciály standardní trvání a amplitudu a charakteristické 2-4 fáze. U myopatie se jejich trvání a amplituda zkracuje, u neuropatií se zvyšuje. U obou poruch jsou zaznamenány extrafáze (polyfázové jednotky).

Jaký je rozdíl mezi pseudoparalýzou a skutečnou neuromuskulární patologií?

Pseudoparalýzu (hysterickou paralýzu) lze pozorovat při konverzních reakcích (tj. s fyzickým vyjádřením emočního konfliktu). Při konverzních reakcích nedochází k narušení citlivosti, jsou zachovány hluboké šlachové reflexy a Babinského reflex. Může být zaznamenán pohyb během spánku. Při jednostranné paralýze pomáhá Hooverův test. Lékař vloží ruku pod patu zdravé nohy pacienta ležícího na zádech a požádá o zvednutí zraněné nohy. Při pseudoparalýze pacient netlačí na ruku lékaře patou.

Jaká je diferenciální diagnóza svalové hypotenze?

Hypotenze je častým, ale nespecifickým příznakem u novorozenců a dětí do 1 roku věku. Hypotenze může:

1) být nespecifickým příznakem jakékoli akutní patologie (sepse, šok, dehydratace, hypoglykémie);

2) být považován za příznak chromozomálních abnormalit, které jsou základem například Downova syndromu;

3) indikují patologii pojivové tkáně, která je spojena s nadměrnou pohyblivostí kloubů;

4) probíhají při metabolické encefalopatii rozvíjející se při hypotyreóze, Lowově syndromu, Canavanově chorobě;

5) indikují onemocnění centrálního nervového systému - cerebelární dysfunkci, akutní patologii míchy, nervosvalovou patologii, hypotonickou dětskou mozkovou obrnu nebo benigní vrozenou hypotenzi.

Při absenci známek akutní encefalopatie v diferenciální diagnostice hypotenze je nutné nejprve zodpovědět následující otázku: je pacient i přes hypotenzi dostatečně silný, nebo je slabý a hypotonický? Kombinace slabosti a hypotenze ukazuje na patologii buněk předního rohu nebo periferního nervosvalového aparátu, zatímco hypotenze při zachování síly u pacienta je charakteristická spíše pro onemocnění mozku nebo míchy.

Jaké jsou klinické projevy myotonie?

Myotonie je nebolestivá tonická křeč nebo zpoždění svalové relaxace po kontrakci. Myotonii lze zjistit při zmáčknutí (při potřesení rukou), projeví se pevným zavřením (nebo opožděným otevřením očí u plačícího dítěte), opožděním zvednutí víčka při pohledu nahoru; myotonie lze také detekovat poklepem v určitých oblastech (v oblasti eminence na bázi palce nebo jazyka).

Novorozenec má slabost a svalovou hypotonii. Jaké patologie těhotenství a porodu v anamnéze mohou naznačovat myotonickou dystrofii?

Spontánní potraty v anamnéze matky, polyhydramnion, zvýšená motorická aktivita plodu, prodloužená druhá doba porodní, zadržená placenta, poporodní krvácení zvyšují pravděpodobnost rozvoje myotonické dystrofie. Protože u matky může být také diagnostikována vrozená myotonická dystrofie, potřebuje stejně jako dítě důkladné fyzikální vyšetření a EMG.

Proč je myotonická dystrofie příkladem fenoménu předtuchy?

Genetické studie ukazují, že myotonická dystrofie je založena na expanzi trinukleotidu v genu pro proteinkinázu na dlouhém rameni chromozomu 19. V každé další generaci se může počet opakování tohoto trinukleotidu zvýšit, někdy jsou nalezeny tisíce opakování (běžně méně než 40) a závažnost onemocnění koreluje s počtem opakování. V každé další generaci tak lze očekávat dřívější a výraznější projev onemocnění (fenomén „předtuchy“).

Jaký je rozdíl mezi patofyziologií kojeneckého botulismu a patofyziologií alimentárního botulismu?

Botulismus kojenců je způsoben požitím spór Clostridium botulinum, které se začnou vyvíjet a produkovat toxin ve střevech dítěte. Původ sporu je často neznámý; někteří odborníci se domnívají, že jejich zdrojem je med; nacházejí se také v kukuřičném sirupu. Proto se nedoporučuje podávat výše uvedené přípravky dětem do 1 roku. Při alimentárním botulismu je již v potravě přítomen hotový toxin. K rozvoji spor dochází při nesprávné konzervaci nebo skladování produktů za anaerobních podmínek; k otravě dochází, pokud toxin nebyl inaktivován adekvátní tepelnou úpravou. Vzácně dochází ke tkáňovému botulismu, když se spóry dostanou do hluboké rány a rozvinou se v ní.

Jaká je nejčasnější indikace pro intubaci kojenců s dětským botulismem?

Ztráta ochranných reflexů v dýchacích cestách je zaznamenána dříve než respirační selhání nebo zástava dýchání, protože funkce bránice není narušena, dokud není postiženo 90–95 % synaptických receptorů. Pravděpodobnost hrozby zástavy dechu u dítěte s hyperkarbií nebo hypoxií je velmi vysoká.

Proč se u kojeneckého botulismu nepoužívají antibiotika a antitoxiny?

- V době stanovení diagnózy se stav většiny pacientů obvykle stabilizuje nebo se dokonce začne zlepšovat.
- Užívání antibiotik může zabít bakterie a uvolnit další množství toxinu.
- Riziko anafylaxe a sérové ​​nemoci je vysoké.
- Po celou dobu onemocnění není detekována cirkulace nevázaného toxinu.
- Toxin se nevratně váže (obnovení je možné díky růstu nových nervových zakončení).
- Prognóza při intenzivní podpůrné terapii je již velmi příznivá.

Proč je jmenování aminoglykosidů dítěti s těžkou slabostí relativně kontraindikováno, pokud je podezření na botulismus?

Botulotoxin nevratně blokuje uvolňování acetylcholinu z presynaptických zakončení. Aminoglykosidy, tetracykliny, klindamycin a trimethoprim také inhibují uvolňování acetylcholinu. V případě bootulismu tedy budou působit synergicky s toxinem, což povede ke zhoršení stavu pacienta.

Proč je botulismus nejčastější v horských oblastech?

Většina případů alimentárního botulismu je spojena s konzumací nesprávně konzervovaných nebo připravených potravin. Obvykle se toxin inaktivuje varem po dobu 10 minut. V horských oblastech se však voda vaří při nižší teplotě a deset minut na zničení toxinu nemusí stačit.

Jak odlišit myasthenia gravis u novorozenců od kojeneckého botulismu?

Ojedinělé případy botulismu byly popsány u novorozenců. Příznaky se objevují vždy po propuštění dítěte z novorozeneckého oddělení. Obvykle je předzvěstí botulismu zácpa, později se rozvíjí slabost svalů obličeje a hltanu, zaznamenává se ptóza, dilatace a slabá reakce zornic na světlo, potlačení hlubokých šlachových reflexů. Svalová síla se po injekci Edrophonium nezvyšuje. Na EMG jsou pozorovány charakteristické změny - krátké nízkoamplitudové polyfázové potenciály a zvýšení amplitudy indukovaných svalových potenciálů při opakované stimulaci nervu. Vyšetření stolice může odhalit klostridie nebo toxin.

Myasthenia gravis je obvykle diagnostikována při narození nebo v prvních dnech života. Myasthenia gravis můžeme najít u sourozenců nebo u matky nemocného dítěte. Lokalizace oblastí svalové slabosti závisí na podtypu myasthenia gravis; zorničky a hluboké šlachové reflexy jsou normální. EMG ukazuje progresivní pokles amplitudy složených motorických potenciálů s opakovanou stimulací nervu. Zavedení edrofonia vede k dočasnému zvýšení fyzické síly a zabraňuje patologické reakci na opakovaná dráždění nervu při EMG.

Jaké je riziko pro novorozence, jehož matka má myasthenia gravis?

Pasivně získaná myasthenia gravis novorozence se vyvine u téměř 10 % dětí narozených ženám s myasthenia gravis v důsledku transplacentárního přenosu protilátek na acetylcholinový receptor (AChR) příčně pruhovaných svalů. Příznaky myasthenia gravis se obvykle objevují v prvních hodinách nebo dnech života. Patologická svalová slabost způsobuje potíže s krmením, celkovou slabost, hypotenzi a respirační depresi. Ptóza a okulomotorické poruchy jsou pozorovány pouze v 15% případů. Slabost se stává méně výraznou s poklesem obsahu anti-AChR-imunoglobulinů. Příznaky obvykle trvají asi 2 týdny, ale může trvat několik měsíců, než se úplně vyjasní. Udržovací terapie je obvykle dostačující; někdy se neostigmin navíc podává per os nebo intramuskulárně.

Jaký je rozdíl mezi patofyziologickými mechanismy juvenilní a kongenitální myasthenia gravis?

V srdci juvenilní a dospělé myasthenia gravis (stejně jako myasthenia gravis dospělých) je cirkulace protilátek proti AChR postsynaptické zóny nervosvalového spojení. U vrozené myasthenia gravis neexistuje žádný autoimunitní mechanismus. Jeho výskyt je spojen s přítomností morfologických nebo fyziologických defektů v pre- a postsynaptických membránách, včetně poruchy syntézy ACh, deficitu acetylcholinesterázy v oblasti koncové ploténky a deficitu AChR.

Jak se provádí injekční test Edrophonium?

Edrophonium je rychle působící, krátkodobě působící anticholinesterázový lék. Snižuje závažnost příznaků myasthenia gravis, potlačuje rozpad ACh a zvyšuje jeho koncentraci v zóně synapse. Dávka 0,015 mg / kg se podává intravenózně; v případě tolerance se aplikuje plná dávka - 0,15 mg / kg (až 10 mg). Pokud dojde k výraznému zlepšení fungování očních svalů a zvýšení síly končetin, dochází s největší pravděpodobností k myasthenia gravis. Je nutné připravit atropin a prostředky kardiopulmonální resuscitace (KPR) z důvodu možného rozvoje cholinergní krize, která je charakterizována bradykardií, hypotenzí, zvracením a bronchospasmem.

Je diagnóza juvenilní myasthenia gravis vyloučena, pokud je test na protilátky negativní?

Není vyloučeno. 90 % dětí s myasthenia gravis má měřitelné množství anti-AChR-imunoglobulinů, nicméně jejich absence u zbylých 10 % dětí by neměla otupovat ostražitost lékaře, zvláště když jejich příznaky jsou méně výrazné (pouze slabost očních svalů nebo lze pozorovat minimální celkovou slabost) ... V pochybných případech jsou nutné další studie k potvrzení diagnózy (test se zavedením edrofonia, elektrofyziologické studie, jednovláknové EMG).

Jaké jsou čtyři charakteristické znaky poškození buněk předního rohu šedé hmoty míšní?

Slabost, fascikulace, svalová atrofie a hyporeflexie.

Jaký je klinický význam dystrofinu?

Dystrofie jsou svalová bílkovina. Předpokládá se, že jeho funkcí je přichycení kontraktilního aparátu buněk příčně pruhovaného a srdečního svalu k buněčné membráně. U pacientů s Duchennovou svalovou dystrofií tento protein zcela chybí v důsledku genové mutace. U pacientů s Beckerovou svalovou dystrofií je množství tohoto proteinu sníženo nebo (ve vzácných případech) jsou molekuly proteinu abnormální.

Jak rozlišit mezi svalovou dystrofií Duchenne a Becker?

Duchennova svalová dystrofie
Genetika: X-vázaná dědičnost; Několik různých delecí nebo bodových mutací genu pro dystrofin vede k funkčně defektnímu proteinu. Probíhají nové mutace. Přenašečky mohou mít mírnou svalovou slabost nebo kardiomyopatii.

Diagnostika: DNA z plné krve vykazuje deleci asi v 65 % případů. Konečná diagnóza je stanovena po EMG a svalové biopsii.

Projevy: onemocnění kontinuálně progreduje, objevuje se slabost proximálních svalů, hypertrofie svalů lýtek; pohybová schopnost dítěte je zachována do 11 let, zakřivení páteře a kontraktura; je možný rozvoj dilatační kardiomyopatie a/nebo respiračního selhání.

Beckerova svalová dystrofie
Genetika: X-vázaná dědičnost; různé mutace v genu pro dystrofin vedou ke snížení obsahu bílkovin, jejichž funkce je částečně zachována.

Diagnostika: podobné jako u Duchennovy dystrofie; Beckerova dystrofie se vyznačuje menší závažností projevů; u Beckerovy dystrofie lze navíc zjistit pokles obsahu dystrofinu ve svalových buňkách (používá se imunologických metod).

Projevy: méně výrazná, pomalejší progrese (ve srovnání s DMD); hypertrofie svalů telat; schopnost dítěte chodit přetrvává do 14-15 let i déle.

Je léčba prednizonem účinná u Duchennovy svalové dystrofie?

Několik studií ukázalo, že ke zlepšení dochází po zavedení prednisonu v dávce 0,75 mg / kg / den. Tato dávka je považována za optimální. Efekt zvýšení fyzické síly přetrvával po dobu 3 let, pokud byly užívány steroidy. Dosud nebyla přesně stanovena adekvátní délka léčebného cyklu a optimální doba zahájení terapie; v mnoha případech mohou vedlejší účinky (přírůstek hmotnosti a predispozice k infekcím) převážit nad pozitivním výsledkem.

Jaká je pravděpodobnost rozvoje paralýzy při infekci virem dětské obrny?

Až 95 % imunokompetentních lidí nese tuto infekci asymptomaticky. Asi 4–8 % infikovaných má mírnou formu onemocnění, která se vyznačuje nízkou horečkou, bolestmi v krku a celkovou malátností. Postižení CNS se vyskytuje v méně než 1–2 % případů, kdy se rozvine aseptická meningitida (neparalytická poliomyelitida) nebo paralytická poliomyelitida. K paralýze dochází pouze u 0,1 % nakažených.

Jaké patologické stavy jsou dědičné neuropatie?

Některá onemocnění periferního nervového systému se vyvíjejí v důsledku dědičné molekulární nebo biochemické patologie. Navzdory skutečnosti, že takové patologie jsou poměrně vzácné, jsou zodpovědné za vznik významné části tzv. „idiopatických“ neuropatií. Typ dědičnosti je nejčastěji dominantní (demyelinizace u onemocnění Charcot-Marie-Tooth), ale může být recesivní nebo X-vázaný. Dědičné neuropatie se projevují chronickou, pomalu progredující, nezánětlivou degenerací těl neuronů, axonů nebo Schwannových buněk (myelin). Výsledkem jsou senzorické (vrozená necitlivost na bolest) nebo méně často motoricko-smyslové poruchy (syndrom Charcot-Marie-Tooth). Někdy se vyskytuje hluchota, optická neuropatie, autonomní neuropatie.

Jaké jsou hlavní neurologické projevy Guillain-Barrého syndromu?

Guillain-Barré syndrom (GBS), plný název je Londry-Guillain-Barré syndrom, je akutní idiopatická polyradikuloneuritida. Jedná se o nejčastější typ akutní (subakutní) polyneuropatie v klinické praxi. Onemocnění je charakterizováno výskytem mnohočetných ložisek zánětlivé demyelinizace nervových kořenů a periferních nervů. V důsledku ztráty normální myelinové pochvy může dojít k porušení nebo dokonce úplnému zablokování vedení nervových vzruchů (akčních potenciálů). V důsledku toho vznikají převážně motorické klinické projevy - ochablá areflexivní paralýza. Stupeň motorické slabosti se může lišit. U některých pacientů se rychle vyvine přechodná mírná slabost, zatímco u jiných se rozvine fulminantní paralýza. Známky poškození autonomního nervového systému (tachykardie, hypertenze) nebo senzorické příznaky (bolestivé dysestézie) jsou zjištěny poměrně často, ale mohou být maskovány poruchami hybnosti.

Jaké jsou charakteristické znaky GBS zjištěné při vyšetření mozkomíšního moku?

Klasickým znakem je albumin-cytologická disociace. Při běžných infekčních nebo zánětlivých procesech se současně zvyšuje obsah leukocytů a bílkovin v CSF. U GBS obsahuje mozkomíšní mok normální počet bílých krvinek a hladiny proteinů jsou obvykle zvýšené na 50-100 mg/dl. V počátečních stádiích onemocnění však může být obsah bílkovin v CSF normální.

Jaká je lékařská taktika pro akutní rozvoj Guillain-Barrého syndromu?

Hlavním úkolem je zabránit bulbárnímu a respiračnímu selhání. Bulbární insuficience se projevuje slabostí lícního nervu (na jedné nebo obou stranách), diplopií, chrapotem, sliněním, potlačením dávicího reflexu, dysfagií. Závažnému respiračnímu selhání může předcházet hladovění kyslíkem, dušnost, mírné tlumení hlasu (hypofonie). Někdy je zapojen autonomní nervový systém, o čemž svědčí labilita krevního tlaku a tělesné teploty. U GBS předepisuje lékařská taktika:

1. Sledujte pacienta na jednotce intenzivní péče, pravidelně sledujte jeho životní funkce.

2. Proveďte plazmaferézu (pokud je to technicky proveditelné) v počáteční fázi onemocnění. Intravenózní aplikace gamaglobulinu je také účinná, ale dodnes není jasné, která z obou metod dává nejlepší výsledky.

3. Pokud má pacient bulbární příznaky, je nutné zajistit, aby jeho poloha byla bezpečná, a často osušit dutinu ústní. Hydratace se provádí intravenózním podáváním vhodných roztoků; živné roztoky jsou podávány nazogastrickou sondou.

4. Co nejčastěji měřte dechový objem (TO). Normální dechový objem u dětí se vypočítá podle vzorce: DO = 200 ml x věk (v letech). Pokud DO klesne pod 25 % normálu, pacient by měl být intubován. Je nutné provést důkladnou sanitaci plic, aby se zabránilo rozvoji atelektázy a zápalu plic a také aspiraci slin.

5. Pečlivá péče o pacienta. Hlavní pozornost je třeba věnovat prevenci dekubitů, žilní trombózy, útlaku periferních nervů.

6. Stanovení fyzioterapeutických cvičení. Vzniku kontraktur lze předcházet pomocí pasivních pohybů a také přikládáním obvazů, které pomáhají udržet končetiny ve fyziologické poloze až do obnovení svalové síly.

Jaká je prognóza pro děti s GBS?

Děti se zotavují rychleji a úplněji než dospělí. Reziduální vady jsou zjištěny u méně než 10 % pacientů. Ve vzácných případech se neuropatie opakuje jako „chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie“.

Jak se roztroušená skleróza projevuje u dětí?

Roztroušená skleróza je extrémně vzácná (0,2-2,0% všech případů neurologické patologie) se vyskytuje v dětství. Výzkumy ukazují, že chlapci častěji onemocní v raném dětství, zatímco dívky častěji onemocní během dospívání. Zpravidla první známky roztroušená skleróza jsou přechodné poruchy zraku a další smyslové příznaky. Při studiu míchy je zaznamenána středně výrazná mononukleární pleocytóza, s každým dalším relapsem se zvyšuje pravděpodobnost detekce oligoklonálních stab buněk. Nejinformativnější a nejpřesnější diagnostickou metodou je NMR tomografie: diagnóza je potvrzena při detekci mnohočetných periventrikulárních lézí bílé hmoty.

Kdy jsou oči panenky považovány za variantu normy a kdy naznačují přítomnost patologie?

Okulovestibulární reflex (také nazývaný okulocefalický, proprioceptivní točení hlavy nebo loutkový reflex) se nejčastěji testuje při vyšetřování funkce mozkového kmene. Hlava pacienta (jeho oči by měly být otevřené) je rychle otočena ze strany na stranu. Test je považován za pozitivní, pokud existuje konjugovaná odchylka očí na stranu protilehlou k otočení hlavy (tj. pokud se obě oči vychylují doleva při otáčení hlavy doprava). Přítomnost (nebo nepřítomnost) reflexu „panenkových očí“ je interpretována následovně:

1) u zdravých, bdělých dětí do 1 roku (u těch, které nepotlačují nebo nezesilují reflex svévolnými pohyby očí) se tento reflex snadno spustí a je normální. Reflex "loutkových očí" se posuzuje při zjišťování rozsahu pohybů oční bulvy u dětí v prvních týdnech života;

2) u zdravých, bdělých dospělých s normálním zrakem tento reflex normálně chybí a směr pohybu oka se shoduje se směrem rotace hlavy;

3) u pacientů ve stavu kómatu, při zachování funkce mozkového kmene, je přítomnost reflexu "panenkových očí" způsobena útlumem mozkové kůry. Identifikace tohoto reflexu u pacienta v kómatu slouží jako demonstrace zachování funkce trupu;

4) v kómatu s poškozením mozkového kmene reflex chybí v důsledku poškození odpovídajících nervových spojení.

Jak se provádí chladový test?

Test se používá k posouzení funkce mozkového kmene u pacientů, kteří jsou v kómatu, nebo u pacientů, kterým byly aplikovány trankvilizéry. Do zevního zvukovodu (hlava pacienta je zvednuta pod úhlem 30°) se vstříkne 5 ml studená voda(teplota vody asi 0 °C), za předpokladu, že je bubínek neporušený. Normálně se oči odchylují ve směru, ve kterém byla infuze provedena. Nedostatek odpovědi ukazuje na výraznou dysfunkci mozkového kmene a mediálního podélného fascikula.

Za jakých patologických stavů jsou pozorovány „přišpendlené“ zorničky?

Průměr zornice je určen rovnováhou mezi konstrikčním účinkem III FMN (souvisejícím s parasympatickým nervovým systémem) a expandujícím účinkem: ciliárním nervem (souvisejícím se sympatickým nervovým systémem). Přítomnost „obchodních“ žáků naznačuje, že akce III FMN nenaráží na odpor sympatického systému. To lze pozorovat při patologické změně struktur mozkového mostu, kterým procházejí sestupná sympatická vlákna. Zorničky malého průměru, které reagují na světlo, jsou běžné u některých metabolických poruch. Stažení zornice způsobené intoxikací opiáty (morfium nebo heroin) může připomínat poškození struktur mostu pons. Několik dalších látek má stahující účinek na zornici, včetně propoxyfenu, FOS, karbamátových insekticidů, barbiturátů, klonidinu, meprobamátu, pilokarpinu (oční kapky), stejně jako látek nalezených v jedovatých houbách a muškátovém oříšku.

Jaká je diferenciální diagnóza ptózy?

Ptóza je posunutí horního víčka směrem dolů v důsledku dysfunkce svalů, které je zvedají. Povislé oční víčko lze pozorovat při „pseudoptóze“ v důsledku lokálního edému nebo těžkého blefarospazmu. Důvodem rozvoje skutečné ptózy je slabost svalů očních víček nebo porušení inervace. Vrozená ptóza je přímo způsobena svalovou patologií a je pozorována u Turnerových nebo Smith-Lemli-Opitzových syndromů, s myasthenia gravis. Příčinou ptózy může být neurologická patologie, např. Hornerův syndrom (který je založen na porušení sympatické inervace Müllerova svalu víčka), paralýza III FMN, inervující m. levatorpalpebrae.

Jaký význam má žák Marcuse Gunna?

Zornice jsou normální - stejného průměru (výjimkou jsou zorničky u lidí s fyziologickou anizokorií) v důsledku konzistence reflexu zornic obou očí na světlo: pronikání světla do jednoho oka způsobuje stejné zúžení obou zornic . U některých onemocnění je poškození disku zrakového nervu jednostranné. Například meningiom se může vytvořit v pochvě jednoho z optických nervů. V důsledku jednostranných nebo asymetrických lézí zrakového nervu se rozvíjí příznak „Marcus Gunnovy zornice“ (defekt aferentní zornice).

Jak se provádí test vibračním světlem?

1. Výzkum se provádí ve stinné místnosti; pacient fixuje pohled na vzdálený předmět (t.j. jsou vytvořeny podmínky pro maximální rozšíření zornice potlačením reflexní reakce na přímé světlo a akomodačního reflexu).

2. Když je paprsek světla nasměrován do zdravého oka, průměr zornic obou očí se zmenšuje rovnoměrně. Paprsek je poté okamžitě nasměrován do postiženého oka. Zpočátku jeho zornička zůstává stažená kvůli koordinované reakci zornic na světlo. Po nějaké době se však zornička postiženého oka začne rozšiřovat i přes pokračující vystavení přímému světlu. Přímou světelnou stimulací se tedy paradoxně rozšíří zornice postiženého oka. Jedná se o tzv. ascendentní vadu.

Jakou patologii lze předpokládat u dítěte, jehož víčka neklesají, ale při zívání stoupají?

Předpokládá se, že reflex Marcuse Gunna, známý také jako fenomén zívání a mrkání, pochází z vrozeného „zkratu“ okulomotorického a trojklaného nervu. V tomto případě při zívání dochází k ptóze při zavírání úst a zvednutí víček při otevírání úst.

Jaké jsou příčiny atrofie zrakového nervu u dětí?

Atrofie zrakového nervu je charakterizována bledostí a zvýrazněním cévního obrazce terče zrakového nervu, odhaleným při vyšetření fundu. Při těžké atrofii lze pozorovat patologickou reakci zornice na světlo, snížení zrakové ostrosti, zúžení zorného pole a porušení barevného vidění. Atrofii zrakového nervu je třeba odlišit od jeho hypoplazie, kdy dochází ke zmenšení průměru terče zrakového nervu, ale jeho barva a cévní kresba jsou zachovány.

Příčiny atrofie zrakového nervu: strukturální patologie (mukokéla sfenoidálního sinu, neuroblastom, chronické zvýšené ICP, nádory lokalizované v orbitě nebo chiasmatu); metabolické / toxické poruchy (hypertyreóza, nedostatek vitamínů B, Leberova zraková atrofie, různé leukodystrofie, mitochondriální patologie, otravy metanolem, chlorochinem, amiodaronem); různé recesivně dědičné syndromy, které se vyznačují neurologickými projevy (mentální retardace, paraparéza), demyelinizačními chorobami (neuritida zrakového nervu, roztroušená skleróza).

Myositida znamená skupinu patologických procesů v kosterním svalstvu, které jsou velmi odlišné etiologie. V užším smyslu je myositida zánět kosterního svalstva, tedy svalové tkáně, která zajišťuje pohyb pohybového aparátu ( ne hladké svaly vnitřních orgánů). Myositida však může být nejen zánětlivá, ale také traumatická nebo toxická.


Myositida může být jako nezávislé onemocnění ( osifikující myositida), a jeden z projevů jiných patologií ( například tuberkulóza). Velmi často je myositida spojena s autoimunitními onemocněními, jako je systémový lupus erythematodes a revmatoidní artritida. Jednou z nejtěžších forem myozitidy je dermatomyositida neboli Wagnerova choroba, při které je spolu se svalovou a pojivovou tkání postižena kůže.

Pokud je myositidou postiženo více svalových skupin, pak se nazývá polymyozitida, pokud je postižen jeden sval, pak se nazývá lokální myositida. Spolu se svalovou tkání může být postižena kůže ( dermatomyozitida nebo nervová vlákna ( neuromyozitida).

Nejběžnějším typem myositidy je cervikální myositida, tvoří více než polovinu případů ( 50-60 procent). Na druhém místě je lumbální myositida, která je nejčastější příčinou bolestí zad.

Dnes je myositida považována za kancelářskou nemoc. U zástupců "sedavých" profesí je riziko vzniku této patologie výrazně vyšší než u zástupců "mobilních" profesí. Nepohodlné a vynucené držení těla, například u počítače po dobu 6 až 8 hodin s klimatizací foukající za zády, je plné rozvoje bederní nebo cervikální myositidy.

Některé typy myozitidy jsou považovány za profesionální, například u houslistů nebo klavíristů, kvůli neustálému napětí ve svalech ruky, krku nebo zad.
Předpokládá se, že více než polovina obyvatel megacities trpí různými typy myositidy.

Myositida způsobuje

Příčiny myozitidy lze podmíněně rozdělit na endogenní ( příčin, které vznikly v těle samotném) a exogenní ( příčiny mimo tělo).

Název "autoimunitní" odráží patogenezi a povahu onemocnění. S touto patologií tělo samo produkuje protilátky proti svým vlastním tkáním ( v tomto případě do pojivové tkáně), na které je antigen fixován. Antigenem může být virus, bakterie, houba. Když se vytvoří komplex antigen-protilátka, spustí se kaskáda zánětlivých reakcí s dalším poškozením tkáně. Zpravidla myositida této etiologie ( nejčastěji jde o tzv. revmatickou myositidu), má subakutní nebo chronický průběh a je charakterizován tahovými bolestmi.

Infekce

Většina infekcí se vyskytuje s rozvojem myositidy. V tomto případě infekce z hlavního ohniska ( zda mandle nebo plíce) se šíří průtokem krve nebo lymfy do svalové tkáně. Později ve svalu ( nebo svalové skupiny) vzniká zánět specifického nebo nespecifického charakteru.

Rozlišujte infekční purulentní a nehnisavou myozitidu. Hnisavá myositida se vyvíjí v období chřipky, různých respiračních onemocnění, syfilis, břišního tyfu, tuberkulózy. Zvláštní formou nehnisavé myositidy je Bornholmova choroba nebo epidemická myalgie. Jedná se o akutní infekční onemocnění způsobené enterovirem Coxsackie, které postihuje převážně svalový systém. Hlavním příznakem tohoto onemocnění je silná bolest břicha a hrudníku s horečkou.

Hnisavá myositida se vyvíjí na pozadí generalizované purulentní infekce ( nejčastěji stafylokokové nebo streptokokové) nebo osteomyelitida. V tomto případě je patogenní mikroorganismus přenášen průtokem krve do svalů, kde se později tvoří lokalizovaná hnisavá ložiska. Ve svalové tkáni se tak tvoří nahromadění hnisu, oblasti nekrózy a flegmony. Hnisavá myositida je velmi závažné onemocnění a vyžaduje chirurgický zákrok.

Různé intoxikace

Myositida se může vyvinout v důsledku vystavení těla různým toxickým látkám. Nejčastěji je toxická myositida pozorována u alkoholismu, ale vyskytuje se také při užívání některých léků, otravy, kousnutí hmyzem.
Mechanismem rozvoje toxické myositidy jsou přímé toxické účinky alkoholu, léku nebo jedu.

Přímý účinek na ničení svalů má:

• alkohol;
• antimalarika;
• kolchicin;
• kortikosteroidy;
• isoniazid.

Trauma

V místě poranění dochází k ruptuře svalových vláken s dalším rozvojem zánětlivého edému. V budoucnu, jak postupuje hojení, je edém nahrazen jizvou a současně dochází ke zkrácení svalu.

Také důsledkem úrazů může být rozvoj tzv. osifikující myositidy. Současně se v tloušťce svalu, konkrétně v oblasti oblastí pojivové tkáně, rozvíjejí oblasti osifikace.

Neustálé svalové napětí

Tento důvod je typický pro profesionální myozitidu. V důsledku déletrvajícího napětí nebo nepříjemné polohy se sval napíná a stahuje. Současně je v něm narušen proces výživy, protože se zpomaluje průtok krve v napjatém svalu. Zhoršený krevní oběh v důsledku toho je příčinou nedostatku kyslíku a rozvoje degenerativních procesů ve svalu.

Podchlazení

Průvan je samozřejmě nejčastější příčinou myozitidy. Nejčastěji hypotermie postihuje svaly zad, dolní části zad a krku. V tomto případě se do procesu mohou zapojit nejen svaly, ale i nervová vlákna.

Typy myozitidy

Existují dvě hlavní formy myositidy – lokální myositida a polymyositida. Lokální myositida je charakterizována zánětem jednoho svalu. Při polymyositidě se zánětlivý proces šíří do několika svalů nebo svalových skupin.

Oblasti, ve kterých se myositida vyskytuje nejčastěji, jsou:

• malá část zad;
• zbraně;
• nohy;
• maxilofaciální oblasti.

Cervikální myositida
Myositida krční páteře se vyskytuje častěji než v jiných oblastech těla. V tomto případě se objeví bolest v oblasti krku, která se může šířit jak nahoru ( do zadní části hlavy, uší) a dolů mezi lopatky. Bolest může být tak silná, že omezuje pohyb krku.

Lumbální myositida
Lumbální myositida postihuje psoas podél páteře. Bolest je méně výrazná než u cervikální myositidy a má bolestivou povahu. Při palpaci bederní oblasti dochází ke ztluštění svalů a zvýšené bolesti. Lumbální myositida je častější u starší populace.

Myositida svalů paží a nohou
Myositida svalů paží a nohou je vzácná ve formě lokálních forem. Častěji je u polymyozitidy pozorován zánět svalů končetin. Pro pacienta je obtížné pohybovat nohama, zvedat ruce nad hlavu. Snížení síly ve svalech je doprovázeno výskytem bolesti, když jsou namáhány.
V maxilofaciální oblasti je často pozorována myositida žvýkacích svalů. U této formy dochází nebo se zhoršuje bolest při žvýkání.

Polymyositida je častější než lokalizované formy myositidy.

Polymyositida se známkami dermatitidy se nazývá dermatomyositida. Kvůli prodlouženému zánětlivému procesu se svaly ztenčují a atrofují.
Polymyositida se vyskytuje častěji u lidí středního věku ( 30 - 60 let). Existuje však samostatná forma polymyozitidy, která se objevuje pouze u dětí od 5 do 15 let. Ženské pohlaví je náchylné k onemocnění dvakrát častěji než mužské. Propuknutí onemocnění mohou předcházet různé virové infekce, hypotermie, snížená imunita, velká fyzická námaha a úrazy. Nemoc se vyvíjí pomalu během týdnů a měsíců. Prvním projevem je únava a svalová slabost v distálních částech těla ( zejména stehenní, ramenní a krční svaly). Slabost se zvyšuje a někdy dokonce přechází v mírnou bolest. Všechny pohyby jsou těžké a pomalé. Pro pacienty je obtížné zvednout ruce, chodit, vstát ze židle nebo postele. Objevuje se dysfagie ( potíže s polykáním), potíže s dýcháním a řečí. Při dermatomyositidě se objevují fialově zbarvené kožní vyrážky, které mírně stoupají nad kůži. Porážka vnitřních orgánů s polymyositidou je vzácná.

Neuromyozitida

Neuromyositida je forma polymyozitidy, charakterizovaná poškozením svalových vláken a nervů, které se v této oblasti nacházejí. Více jsou postižena intramuskulární nervová vlákna, ale často distální nervy ( zvláště když nemoc postupuje). Při zánětu se svalové buňky ničí a uvolňují se různé látky, které toxicky ovlivňují nervová vlákna. Také nervová vlákna jsou citlivá na působení T-lymfocytů, které se uvolňují při autoimunitní reakci. Pod vlivem těchto buněk a všech složek zánětlivé reakce dochází k destrukci myelinové pochvy nervu. Pokud se proces nezastaví, pak je axiální válec nervového vlákna brzy zničen.

Hlavní příznaky neuromyozitidy jsou:

• parestézie v postižené oblasti ( snížená citlivost);
• hyperestézie ( zvýšená citlivost);
• vyjádřený bolest;
• příznaky napětí;
• snížený svalový tonus a síla;
• bolestivost v kloubech.

Zničení myelinové pochvy nervových vláken vede k porušení citlivosti kůže - parestézie nebo hyperestézie. Při paresteziích se snižuje citlivost, objevuje se necitlivost a brnění. Někdy poškození nervů vede ke zvýšené citlivosti.

Bolest s neuromyozitidou postupuje. Zpočátku je mírný, pak se zesiluje s lehkou zátěží. Bolest se může objevit nebo zesílit při dýchání, při otáčení a naklánění těla, při pohybu rukou a nohou. Postupně se bolest objevuje i v klidu. Bolestivý syndrom je velmi výrazný, když jsou postiženy distální části nervů.
Dalším důležitým znakem neuromyozitidy je symptom napětí. Palpace svalů v napjatém, napjatém stavu způsobuje bolest. Obvykle je neuromyositida doprovázena bolestí kloubů, méně často - kožními lézemi.

Polyfibromyositida

Polyfibromyositida je další formou polymyozitidy, jejímž hlavním rysem je nahrazení svalové tkáně pojivovou tkání.
V důsledku prodlouženého zánětlivého procesu ve svalové tkáni jsou svalové buňky zničeny a fibrotizovány ( jsou nahrazeny buňkami pojivové tkáně). Jinými slovy, v místě poškozené svalové tkáně se objeví jizva. Tkáň jizvy je zhutněna ve formě uzlů, které jsou dobře cítit, když jsou svaly cítit. Při tvorbě jizevnaté tkáně se často tvoří srůsty mezi svaly. Když se v blízkosti šlach vytvoří jizvy, objeví se kontraktury a pohyblivost se sníží.

Hlavní příznaky polyfibromyozitidy jsou:

• ztluštění postižených svalových oblastí;
• tvorba uzlů;
• kontraktury a abnormální svalové kontrakce;
• snížený rozsah pohybu, snížená pohyblivost;
• bolest při pohybu a při palpaci svalů.

Nejcharakterističtějším znakem polyfibromyozitidy jsou husté uzliny ve svalech, které mohou narůst do velikosti nebo někdy spontánně vymizet. Bolestivost je zaznamenána při palpaci. Někdy je při palpaci cítit nerovnoměrná konzistence svalů. Při vzniku kontraktur jsou svaly v neustálém napětí a deformují se. Neustálé svalové napětí vede k neustálé bolesti, která se pohybem stupňuje a v klidu nemizí. V důsledku těchto kontraktur je svalová funkce omezena, pohyby jsou brzděny a zpomalovány.

Osifikující myositida

Osifikující myositida je velmi vzácná forma polymyozitidy, která se může rozvinout po poranění ( modřiny, vykloubení, zlomeniny, podvrtnutí a natržení). To může být důsledkem akutního traumatu nebo chronického svalového poškození. Například jezdci na koních si neustále zraňují stehenní svaly, šermíři - svaly hrudníku. Existují také případy vrozeného onemocnění, které progreduje s věkem. Více ohroženi onemocněním jsou muži ve věku 30 - 40 let.

Osifikující myositida se postupně vyvíjí na pozadí fibromyozitidy. Pojivová tkáň, která nahrazuje poškozená svalová vlákna, se postupně přeměňuje v heterogenní hmotu a je sycena různými minerály a látkami. Když se nahromadí velké množství solí kyseliny fosforečné, draslíku, vápníku, začíná proces osifikace. Osifikované svalové oblasti se často spojují s blízkými kostmi a deformují kostru.

Hlavní příznaky polyfibromyozitidy osifikující myositidy jsou:

• ztluštění svalových oblastí;
• deformace končetin;
• snížená pohyblivost;
• vzhled silné bolesti, zejména při pohybu.

V počátečních fázích onemocnění jsou přítomny všechny známky zánětlivého procesu ve svalu ( bolest, otok, zarudnutí kůže). Když jizva začne osifikovat, objeví se tvrdnutí svalů. Při palpaci se nalézají tvrdé oblasti, které je obtížné odlišit od kosti. Když tyto oblasti rostou společně s kostmi, dochází k deformaci končetiny. Rozsah pohybu je redukován až do úplné nehybnosti v končetině. Při pokusu o pohyb a napnutí svalu se objevuje silná bolest, která může být přítomna neustále, dokonce i v klidu. Při chronickém průběhu onemocnění bolest postupně ustupuje.

Příznaky myositidy

Příznaky, které naznačují myozitidu, jsou:

• obecné známky poranění, infekce;
• slabost a únava;
• bolest;
• snížená pohyblivost;
• změna svalové konzistence;
• kožní změny;
• změny citlivosti;
• výskyt kontraktur a abnormální polohy končetin.

U akutní myositidy, která se vyvine v důsledku zranění, budou prvními příznaky následky těchto zranění.


V prvních dnech existují:

• hyperémie ( zarudnutí) kůže;
• otok;
• bolestivost;
• subkutánní krvácení;
• hematomy;
• někdy místní teplota stoupá.

Při infekcích ( virové, bakteriální), pak první příznaky budou obecné příznaky těchto infekcí.

Když se ve svalu rozvine zánětlivý proces, jako první trpí svalový tonus. Svalová vlákna ztrácejí schopnost se rychle a v plné síle stahovat a relaxovat. Pacient pociťuje rostoucí slabost v postižené části těla. Při myositidě končetin je obtížné zvednout ruce nad hlavu nebo hýbat nohama. Slabost může dosáhnout takového stupně, že je pro pacienta obtížné vstát ze židle nebo postele.

Hlavní charakteristikou myositidy je bolest v postiženém svalu nebo svalové skupině. Zánětlivý proces vede k destrukci svalových vláken a hromadění velkého množství účinných látek v ohnisku zánětu, které dráždí nervová zakončení. Bolest se pohybuje od střední po silnou v závislosti na umístění léze a stadiu onemocnění.

Při cervikální myositidě se objevuje akutní bolest při otáčení hlavy, při žvýkání. Někdy se šíří do zadní části hlavy a spánků nebo dolů do mezilopatkové oblasti.

U hrudní myositidy se bolest objevuje, když se hrudník pohybuje ( s hlubokými nádechy a výdechy) a při zatáčení.

Myositida bederní oblasti způsobuje středně silnou bolest, bolestivou povahu. Často se zaměňuje s ischiasem. Ale bolest ischias je intenzivnější.

Myositida končetin způsobuje zvýšenou bolest při chůzi, při zvedání předmětů. Pacienti se často snaží udržet postiženou končetinu v poloze, která je méně bolestivá.

Jakákoli bolest se zvyšuje s pohybem, s nepohodlnými polohami, s palpací, s novými zraněními, s expozicí nízké teploty, při změně povětrnostních podmínek.
U chronické myositidy v období remise bolest ustupuje a může i vymizet.

Pohyblivost postižené oblasti ovlivňuje několik faktorů. Za prvé, silné bolesti brání pohybu, jejich amplituda se snižuje. Za druhé, destrukce velkého počtu svalových vláken a jejich nahrazení pojivovou tkání snižuje elasticitu svalů a v souladu s tím také klesá kontraktilita. Pohyby jsou pomalé a neúplné. Také pohyby jsou omezeny, když začíná osifikace poškozené svalové oblasti. Pokud je zkostnatělý ( zkostnatělý) plochy rostou společně s kostmi, pohyby jsou minimalizovány.

Při polymyositidě, životně důležitých svalových skupinách ( bránice, hltanové svaly). V tomto případě je pro pacienta obtížné polykat, mluvit a dýchat.

V závislosti na fázi procesu je konzistence svalů různá. Při zánětu, kdy dochází k destrukci svalových vláken a hromadění různých látek v mezibuněčném prostoru, sval zhoustne a mírně zvětší svůj objem. Když dojde k reabsorpci ( reabsorpce) ze všech těchto látek sval chřadne, měkne. Při nahrazení svalové struktury pojivovou tkání odhalí palpace mírně zhutněné uzliny, které se mohou zvětšit. Při osifikující myositidě odhalí palpace tvrdé struktury, které se nacházejí v tloušťce svalů nebo jsou spojeny s kostí. U jakéhokoli typu myositidy způsobuje palpace bolest.

Často je myositida doprovázena kožními změnami a pak se nazývá dermatomyozitida. Zánětlivý proces zahrnuje všechny blízké tkáně, zejména kůži. Na kůži se objevují různé vyrážky, načervenalé a fialové barvy. Mírně se zvedají nad povrch kůže a dodávají jí hrbolatý vzhled.

Při zapojení intramuskulárních nervových vláken a distálních nervových zakončení do zánětlivého procesu dochází ke změně citlivosti. Někdy je pozorována přecitlivělost na jakékoli vnější podněty.

Porušení struktury svalové tkáně, zjizvení a osifikace vede ke zkrácení svalů, tvarovým změnám a vzniku různých kontraktur. Kvůli tomu se objevují různá zakřivení a abnormální polohy těla. Při cervikální myositidě se objevuje torticollis ( zakřivení krku), s hrudní myositidou - skoliózou.

Diagnóza myositidy

Léčba myozitidy je v kompetenci lékařů jako je neuropatolog, revmatolog a terapeut. Zpočátku, pokud máte bolesti v zádech, krku nebo nohou, musíte navštívit terapeuta. Dále, v závislosti na etiologii onemocnění, rodinný lékař doporučuje konzultaci jednoho nebo jiného specialisty. Takže s myositidou v důsledku autoimunitních onemocnění se doporučuje konzultovat s revmatologem; s myositidou během nachlazení - terapeutovi; s neuro- a dermatomyozitidou - neuropatologovi.

Diagnostika myozitidy kromě dotazování a vyšetření může zahrnovat různá laboratorní a přístrojová vyšetření, proto musí být pacient předem připraven na značné časové a materiálové náklady.


Diagnóza myositidy zahrnuje:

• průzkum;
• inspekce;
• laboratorní výzkum ( revmatické testy);
• instrumentální výzkum;
• biopsie.

Průzkum

Zahrnuje údaje o tom, jak nemoc začala a co jí předcházelo.

Lékař může položit následující otázky:

• "Co vás v tuto chvíli znepokojuje?"
• "Jaký byl první příznak?"
• "Byla tam teplota?"
• "Předcházelo nemoci podchlazení, trauma?"
• "Jakými nemocemi pacient stále trpí?"
• "Čím byl pacient nemocný před měsícem nebo před několika měsíci?"
• "Co bylo v dětství nemocné?" ( měl jste jako dítě například revmatickou horečku?)
• "Jsou v rodině nějaké dědičné patologie?"

Inspekce

Zpočátku lékař vizuálně prozkoumá místo bolesti. Jeho pozornost upoutá zarudnutí kůže nad svalem, nebo naopak jejich bledost. S dermatomyozitidou na kůži v oblasti extenzorových povrchů ( klouby) tvoří se červené, šupinaté uzlíky a plaky. Pozornost lékaře mohou upoutat nehty, protože jedním z časných příznaků dermatomyozitidy je změna nehtového lůžka ( zarudnutí a přerůstání kůže). Dlouhodobá myositida je doprovázena svalovou atrofií. Nad atrofovaným svalem je kůže bledá se skrovnou sítí krevních cév.

Dále lékař přistoupí k palpaci ( tápání) postiženého svalu. To se provádí za účelem posouzení svalového tonusu a identifikaci bolestivých bodů. V akutním období onemocnění je sval napnutý, protože se vyvíjí jeho hypertonicita. Hypertonicita je druh ochranné reakce kosterních svalů, proto je při nachlazení a stresu sval vždy napnutý. Například u cervikální myositidy jsou svaly tak napjaté, že pacientce ztěžují pohyb. Někdy mohou být polykací procesy dokonce narušeny, pokud zánětlivý proces pohltil většinu krčních svalů.

Bolest svalů může být jak obecná, tak místní. Například s infekční purulentní myositidou jsou odhaleny místní bolestivé body, které odpovídají hnisavým ohniskům. U polyfibromyozitidy se bolestivost zvyšuje směrem ke kloubu, tedy v místech úponu svalů.

Při polymyositidě je bolestivý syndrom středně výrazný, ale svalová slabost postupuje. V klinickém obrazu osifikující myositidy je bolest střední, ale svaly jsou velmi husté a při jejich palpaci jsou odhaleny husté oblasti. Syndrom silné bolesti je pozorován u neuromyozitidy, kdy jsou nervová vlákna postižena spolu se svalovou tkání.

Revmatické testy

Revmatické testy jsou takové testy, které jsou zaměřeny na identifikaci systémových nebo lokálních revmatických onemocnění.

Taková onemocnění mohou být:

• revmatoidní artritida;
• systémový lupus erythematodes;
• polymyositida;
• polyfibromyositida;
• myositida s inkluzemi a další.

Revmatická vyšetření tak pomáhají určit etiologii myozitidy, potvrdit nebo vyloučit autoimunitní patogenezi onemocnění. Také pomocí revmatických testů se určuje intenzita zánětlivého procesu.

Při diagnostice myositidy revmatické testy zahrnují stanovení následujících ukazatelů:

• C-reaktivní protein;
• antistreptolysin-O;
• revmatický faktor;
• antinukleární protilátky ( ANA);
• autoprotilátky specifické pro myozitidu.

C-reaktivní protein
Zvýšená koncentrace C-reaktivního proteinu je pozorována u různých zánětlivých procesů v těle. C-reaktivní protein je markerem akutní fáze zánětu, proto se stanovuje u akutní infekční myositidy nebo u exacerbací chronických. Stanovením hladiny tohoto proteinu můžete vyhodnotit účinnost přijaté léčby. Obecně však platí, že C-reaktivní protein je pouze indikátorem infekčního procesu a nehraje důležitá role v diferenciální diagnostice myozitidy.

Antistreptolysin-O
Je to protilátka ( protein), který je produkován v reakci na přítomnost streptokoka v těle, nebo spíše na enzym, který produkuje - streptolysin ( odtud název). Je to důležité diagnostické kritérium pro revmatismus a revmatoidní artritidu. Ve prospěch revmatické myozitidy tedy hovoří zvýšený titr těchto protilátek.

Revmatický faktor
Revmatickým faktorem jsou protilátky, které si tělo vytváří proti vlastním bílkovinám (např. imunoglobuliny). Zvýšené hodnoty revmatického faktoru jsou pozorovány u autoimunitních patologií, dermatomyozitidy, revmatoidní séropozitivní artritidy. Jsou však případy, kdy je revmatický faktor negativní. Je pozorován u séronegativní revmatoidní artritidy nebo u dětí s juvenilní artritidou. Velký diagnostický význam má kvantifikace revmatického faktoru před a po léčbě.

Antinukleární protilátky
Rodina autoprotilátek, které jsou zpracovány na složky vlastních proteinů, konkrétně na jádra buněk. Pozorováno u dermatomyositidy, sklerodermie a dalších systémových kolagenóz.

Autoprotilátky specifické pro myozitidu
Autoprotilátky specifické pro myozitidu ( MSA) jsou markery idiopatické myositidy, jako jsou:

• dermatomyositida;
• polymyositida;
• myositida s inkluzemi.

MSA je skupina velmi odlišných protilátek, které jsou produkovány proti různým složkám buněk: mitochondriím, některým enzymům, cytoplazmě.

Nejběžnější protilátky jsou:

• Anti Jo-1 – zjištěno u 90 procent lidí s myositidou;
• Anti-Mi-2 - pozorováno u 95 procent lidí s dermatomyozitidou;
• Anti-SRP – vyskytuje se u 4 procent lidí s myositidou.

Biopsie a morfologické vyšetření svalové tkáně

Biopsie je diagnostická metoda, při které se odebírají kousky tkáně in vivo ( biopsie), po kterém následuje jejich studium. Účelem biopsie v diagnostice myozitidy je stanovení strukturálních změn ve svalové tkáni, ale i v okolních cévách a pojivové tkáni.

Indikace pro biopsii jsou:

• infekční myositida;
• polymyositida ( a jaký je jejich typ dermatomyozitidy);
• polyfibromyozitida.

U polymyozitidy a jejích variant ( dermatomyositida, polymyositida s vaskulitidou) charakteristické jsou změny zánětlivého a degenerativního charakteru: buněčná infiltrace, nekróza svalových vláken se ztrátou příčného pruhování. U polyfibromyozitidy je svalová tkáň nahrazena pojivovou tkání s rozvojem fibrózy. U infekční myositidy převažuje buněčná infiltrace intersticiální tkáně a malých cév.

Masti pro léčbu nehnisavé infekční myositidy

zástupci	Mechanismus působení	Jak je přiděleno
fastum gel ( účinná látka ketoprofen). Synonyma - rychlý gel.	má protizánětlivý účinek a má také vysokou analgetickou aktivitu	naneste malé množství gelu ( 5 cm) a rozetřete dvakrát až třikrát denně
apizartron ( mast se nepředepisuje v akutních obdobích revmatických onemocnění)	extrakt z hořčičného oleje, který je součástí přípravku, prohřívá tkáně, zlepšuje lokální prokrvení a uvolňuje svaly a působí také protizánětlivě	na zanícené místo se aplikuje proužek masti 3 - 5 cm a pomalu se vtírá do kůže
dolobene je kombinovaný přípravek, který obsahuje dimethylsulfoxid, heparin a dexpanthenol.	kromě protizánětlivých a analgetických účinků působí antiexsudativní, to znamená, že odstraňuje otoky	sloupec gelu o délce 3 cm se aplikuje na místo zánětu a lehkým pohybem se vetře. Postup se opakuje 3-4krát denně.

U rozsáhlé myositidy, která postihuje několik svalových skupin a je doprovázena horečkou a dalšími příznaky nachlazení, je předepsána léčba formou injekcí ( injekce).

Injekce pro léčbu nehnisavé infekční myositidy

zástupci	Mechanismus působení	Jak je přiděleno
diklofenak	má protizánětlivý a analgetický účinek	každá jedna injekce ( 3 ml) intramuskulárně každý druhý den po dobu 5 dnů.
meloxikam	díky selektivní inhibici tvorby zánětlivých mediátorů má výrazný protizánětlivý účinek s minimálním rozvojem vedlejších účinků	každá jedna ampule ( v 15 mg) za den, intramuskulárně po dobu 5 dnů, poté přejděte na tabletovou formu léku
střední klid	má svalovou relaxanci ( uvolňuje napjaté svaly) akce	injekčně intramuskulárně v jedné ampuli ( 100 mg látky) dvakrát denně. Denní dávka je tedy 200 mg.

Tablety pro léčbu nehnisavé infekční myositidy

zástupci	Mechanismus působení	Jak je přiděleno
aponil ( účinná látka - nimesulid)	jako všechna nesteroidní protizánětlivá léčiva má protizánětlivý a analgetický účinek a má také antipyretický účinek	denní dávka léčiva je 200 mg, což se rovná 2 tabletám po 100 mg nebo 4 tabletám po 50 mg. Dávka se rozdělí na 2 - 4 dávky s malým množstvím vody na tabletu.
Traumeel C ( droga rostlinného původu )	má analgetický a antiexsudativní účinek	jednu tabletu třikrát denně. Tableta se umístí pod jazyk, dokud se úplně nevstřebá.

Nejčastěji se léčba myozitidy kombinuje, to znamená, že léky jsou předepisovány jak lokálně ( ve formě masti) a systémově ( ve formě tablet nebo injekcí).

Léčba polymyozitidy a jejích forem (dermatomyozitida)

Hlavními léky v léčbě polymyozitidy a její formy dermatomyozitidy jsou glukokortikosteroidy. Lékem volby je prednisolon, který se předepisuje ve formě injekcí v akutním období onemocnění.

Injekce pro léčbu polymyozitidy a její formy dermatomyozitidy

Při neúčinnosti terapie se provádí tzv. pulzní terapie, která spočívá v podávání ultravysokých dávek glukokortikoidů ( 1-2 gramy) krátkodobě intravenózně ( 3-5 dní). Tato terapie se provádí výhradně v nemocnici.

Tablety prednisolonu jsou předepsány jako udržovací terapie po dosažení remise. Také metotrexát a azathioprin jsou předepisovány ve formě tablet. Tyto léky patří do skupiny imunosupresiv a jsou předepisovány v nejtěžších případech a při neúčinnosti prednisolonu.

Tablety pro léčbu polymyozitidy a její formy dermatomyozitidy

zástupci	Mechanismus působení	Jak je přiděleno
prednison	má protizánětlivé, antialergické a imunosupresivní účinky	v období udržovací terapie 10 - 20 mg denně, což odpovídá 2 - 4 tabletám po 5 mg. Tato denní dávka se rozdělí na dvě dávky a užívá se ráno.
methotrexát	cytostatikum, které má imunosupresivní účinek	Předepisuje se 15 mg perorálně denně, postupně se dávka zvyšuje na 20 mg. Po dosažení dávky 20 mg přecházejí na injekční formy methotrexátu.
azathioprin	má také imunosupresivní účinek	podávané perorálně, počínaje dávkou 2 mg na kg tělesné hmotnosti za den. Léčba se provádí za měsíčního sledování krevního testu.

Vzhledem k tomu, že u poliomyositidy je pozorován difuzní zánět svalů, je jmenování mastí nepraktické.

Léčba osifikující myositidy

U osifikující myositidy je konzervativní léčba účinná pouze na počátku onemocnění, kdy je ještě možná resorpce kalcifikace. Léčba tohoto typu myositidy je v zásadě redukována na chirurgickou intervenci.

Masáž a vtírání mastí je kontraindikováno.

Léčba polyfibromyozitidy

Léčba polyfibromyozitidy zahrnuje protizánětlivé léky, injekce lidázy, masáže a fyzioterapii.

Masti pro léčbu polyfibromyozitidy

Injekce pro léčbu polyfibromyozitidy

Ve formě tablet se předepisují protizánětlivé léky, které jsou vhodné pouze v akutní fázi onemocnění.

Tablety pro léčbu polyfibromyozitidy

zástupci	Mechanismus působení	Jak je přiděleno
butadion	má výrazný analgetický a protizánětlivý účinek.	150–300 mg každý ( to je jedna - dvě pilulky) 3-4x denně 30 minut po jídle.
ibuprofen	má výrazný protizánětlivý a analgetický účinek.	800 mg každý ( jedná se o dvě tablety po 400 mg nebo jednu po 800) dvakrát až čtyřikrát denně. V tomto případě by denní dávka neměla překročit 2400 mg, to znamená 6 tablet po 400 mg nebo 3 z 800.

Léčba purulentní infekční myositidy

Zahrnuje užívání antibiotik, léků proti bolesti a antipyretik. V některých případech je indikován chirurgický zákrok.

Masti s jejich následným třením přes postižený povrch jsou kontraindikovány, protože mohou přispět k šíření hnisavého procesu do zdravých tkání.

Injekce pro léčbu purulentní infekční myositidy

zástupci	Mechanismus působení	Jak je přiděleno
penicilin	má baktericidní účinek inhibicí syntézy buněčné stěny mikroorganismů. Aktivní jako ve vztahu grampozitivní a ve vztahu gramnegativní bakterie	intramuskulárně pro 300 000 jednotek. 4x denně ( každých 6 hodin)
tetracyklin		intramuskulárně, 200 000 jednotek. 3x denně ( každých 8 hodin)
cefazolin	má široké spektrum antimikrobiálních účinků	intramuskulárně 1 gram 4krát denně ( každých 6 hodin)

Tablety pro léčbu purulentní infekční myositidy

Léčba myositidy u autoimunitních onemocnění

Souběžně s léčbou základního onemocnění, které je doprovázeno myozitidou ( systémový lupus erythematodes, sklerodermie) provádí se symptomatická terapie myositidy. Spočívá v užívání léků proti bolesti a protizánětlivých léků, v akutní fázi se dodržuje pastelový režim.

Masti pro léčbu myositidy u autoimunitních onemocnění

zástupci	Mechanismus působení	Jak je přiděleno
jemný gel	Nimesulid, který je součástí masti, má analgetický a analgetický účinek	bez tření gelu naneste tenkou vrstvu na oblast bolesti. Postup se opakuje 2 až 4krát denně.
voltaren mast a gel ( účinná látka diklofenak)	má výrazný protizánětlivý účinek, také zmírňuje bolest	1 g masti ( hrášek velikosti lískového ořechu) se aplikuje na ohnisko zánětu, vtírá se do kůže 2-3x denně. Jedna dávka je 2 gramy.
finalgel		1 g gelu se nanese na kůži na postižené místo a lehce se rozetře. Postup se opakuje 3-4krát denně.

Injekce pro léčbu myositidy u autoimunitních onemocnění

zástupci	Mechanismus působení	Jak je přiděleno
ambene	kombinované léčivo, které kromě protizánětlivého účinku působí protirevmaticky.	jedna injekce najednou ( jedna injekce obsahuje 2 ml roztoku A a 1 ml roztoku B) intramuskulárně každý druhý den. Průběh léčby jsou 3 injekce, po kterých si udělají přestávku 3-4 týdny a poté lze kurz opakovat.
baralgin M	kromě analgetických a protizánětlivých účinků produkuje spazmolytikum ( relaxační) efekt.	intramuskulárně, jedna injekce ( 5 ml) jednou až dvakrát denně. Maximální denní dávka je 10 ml ( 2 injekce).

Tablety pro léčbu myositidy u autoimunitních onemocnění

zástupci	Mechanismus působení	Jak je přiděleno
ketoprofen	má anestetický a protizánětlivý účinek	v akutním období onemocnění je předepsána dávka 300 mg denně, což se rovná 3 tabletám po 100 mg. Během období udržovací terapie je předepsáno 150-200 mg denně.
nurofen	má silný analgetický účinek	předepsané na 400 - 800 mg 3 až 4krát denně.
flugalin	má protizánětlivé a analgetické účinky.	uvnitř jedna tableta 2-4x denně po jídle s malým množstvím jídla. Průběh léčby je 2-3 týdny.

Léčba myositidy lidovými léky

Terapie myositidy lidovými léky spočívá v použití mastí, olejů, roztoků a tinktur na alkoholu pro broušení. Hojně se používají protizánětlivé obklady a tepelná izolace postižené svalové oblasti. Provádění těchto manipulací vyžaduje omezení fyzické aktivity a zajištění maximálního odpočinku. Bylinné infuze pomáhají vyrovnat se s bolestivým syndromem s myositidou, před použitím byste se měli poradit se svým lékařem.


K vyloučení výskytu alergických reakcí při vnější aplikaci lidové prostředky před léčbou je třeba provést test. Testování spočívá v aplikaci připravené kompozice na malou oblast pokožky. V případě zarudnutí, puchýřů nebo vyrážky byste měli odmítnout použití vybraného receptu.

Komprimuje

K úlevě od bolesti svalů v tradiční medicíně se používá:

• komprese ze zelí;
• obklad z vařených brambor;
• obklady s použitím rostlin, jako je heřmánek, sladký jetel, lípa, přeslička.

Komprese ze zelí
Na tento postup budete potřebovat: 2 lžíce jedlé sody, 2 listy bílého zelí, dětské mýdlo. Zelí by mělo být polito horká voda, ve kterém byla předtím rozpuštěna 1 lžíce sody. Dále je potřeba listy namyt mýdlem, posypat zbylým množstvím sody a nanést na místo, které vás trápí. Pro zesílení účinku by měl být na postiženou svalovou oblast aplikován zahřívací obvaz. Doba trvání komprese je 30 - 40 minut.

Komprese z vařených brambor
Dalším receptem na myozitidu je obklad z vařených brambor, na který budete potřebovat: 3 - 5 brambor uvařených ve slupce, kolínskou, teplý šátek, čistý hadřík. Brambory rozmačkejte a přiložte přes 2 vrstvy látky na bolavé místo, poté obalte bramborový zábal šátkem. Účinek obkladu lze prodloužit postupným odstraňováním vrstev tkáně. Po vychladnutí brambor by měla být hmota odstraněna a místo způsobující nepohodlí by mělo být potřeno kolínskou vodou. Tento postup je vhodnější provádět v noci, aby si zahřáté svaly odpočinuly.

Bylinné obklady
Komprese s použitím takových rostlin, jako je heřmánek, sladký jetel, lípa, přeslička, mají pozitivní účinek. Suché rostliny je třeba vložit do gázového sáčku, spařit vroucí vodou a zajistit dostatečné teplo, přikrýt igelitem a dobře obalit nemocné místo. Dodržování všech doporučení při aplikaci obkladů podle receptur tradiční medicína umožňuje dosáhnout pozitivního účinku a výrazně snížit bolest svalů.

Masti

Vtírání domácích mastí má pozitivní vliv na snížení bolesti. Také masti se používají jako hlavní složka obkladů, které by se měly provádět v noci, poskytující dobrou tepelnou izolaci.

Ženšenová mast
K přípravě ženšenové masti budete potřebovat: 20 gramů kuchyňské soli, 20 gramů sušeného kořene ženšenu, 100 gramů medvědího tuku ( prodávané v lékárně), které lze nahradit husím nebo sádlem. Kořen ženšenu by měl být nakrájen a smíchán s tukem a solí rozpuštěnými ve vodní lázni. Výsledná kompozice musí být třena s bolavými místy, pomocí spirály nebo přímočaré pohyby nahoru.

Mast z přesličky a vnitřního sádla
Měli byste vzít 20 gramů sušené bylinky a 80 gramů tukového základu a rozemlít hmotu ve skleněné nebo plastové nádobě. Výsledný produkt vetřete do oblastí, které vás trápí. Také rostliny jako levandule, listy eukalyptu, máta peprná, šalvěj, vlaštovičník mohou být použity jako přísada pro výrobu mastí na bázi sádla nebo másla.

Tinktury

Jako prostředek pro broušení při léčbě myositidy se používají tinktury vyrobené s alkoholem s přidáním různých rostlinných přísad. Tinktury mají protizánětlivé, antibakteriální a analgetické účinky.

Tinktura z cibule a kafrového oleje
K přípravě tohoto léku musíte vzít 2 velké cibule, 125 mililitrů ( půl sklenice) 70 procent lékařského lihu a 1 litr kafrového oleje. Nakrájejte cibuli a smíchejte s alkoholem. Po dvou hodinách do vzniklé hmoty přilijte olej a nechte deset dní louhovat s vyloučením přístupu světla. Kompozice může být použita jako prostředek pro tření a obklady.

Tinktura z květů šeříku
Budete potřebovat 100 gramů čerstvého šeříku a 500 mililitrů ( dvě sklenice) 70 procent lékařského alkoholu. Květy se naplní alkoholem a skladují se týden na tmavém místě. Používejte na obklady a tření jednou denně. Také suchý nebo čerstvý heřmánek, bodyagi prášek lze použít jako přísady pro přípravu tinktur. Jednou z výhod tinktur je jejich dlouhá trvanlivost.

Oleje

Oleje vyrobené podle receptur tradiční medicíny se používají k masáži a tření v případě exacerbací myositidy. Oleje mají relaxační a hřejivý účinek na svaly, pomáhají snižovat bolest.

Pepřový olej
K jeho přípravě byste měli vzít dva malé lusky feferonky a 200 mililitrů rostlinného oleje. Pepř musí být nakrájen nožem nebo mlýnkem na maso spolu se semeny a pokryty olejem. Nalijte kompozici do skleněné misky a skladujte na tmavém místě po dobu 7 až 10 dnů. Když se objeví bolest, musíte do bolavých míst vetřít pepřový olej a přijmout preventivní opatření, protože jakmile se dostane na sliznici, může kompozice způsobit vážné pálení.

Bylinný olej
K přípravě bylinného oleje budete potřebovat:

• 700 mililitrů ( tři sklenice) nerafinovaný rostlinný olej;
• 2 polévkové lžíce březové houby;
• jednu polévkovou lžíci každé z takových rostlin, jako je kořen kalamusu, bylina adonis, slaměnka, třezalka tečkovaná, meduňka, řebříček, jitrocel, provázek, jasan, oves obecný, vlaštovičník.

Tyto bylinky by měly být zakoupeny v lékárně v suché formě a při absenci jedné nebo několika pozic by měly být stávající složky úměrně zvýšeny. Březová houba musí být namočená ve vodě a poté nasekána mlýnkem na maso. Zbytek komponent rozemlejte na mlýnku na kávu do práškového stavu. Spojte všechny komponenty a vložte je do velké nádoby. Objem nádobí by měl být zvolen tak, aby hmota nezabírala více než jednu třetinu celého prostoru. Dále, do jednoho měsíce, musíte skladovat kompozici na tmavém místě a pravidelně ji protřepávat. Na konci této doby by měl být olej vypuštěn a zahřát ve vodní lázni na teplotu nepřesahující 60 ° C. Přefiltrovaný olej nalijte do tmavé skleněné misky a vraťte na tmavé místo na týden. Vzniklý bylinný olej vtírejte do postižených míst, dodržujte následující schéma: střídejte 10 procedur obden, pauzu 15 - 20 dní a poté desetidenní kúru opakujte každý druhý den. K léčbě bylinným olejem se můžete vrátit znovu po 40 dnech a poté byste si měli dát dlouhou pauzu po dobu šesti měsíců.

Odvary

Při léčbě myositidy se odvary připravené na základě léčivých bylin užívají perorálně v souladu s pokyny uvedenými v receptu. Hlavním účinkem odvarů je jejich sedativní účinek na organismus. Také bylinné infuze pomáhají snižovat zánět a snižují bolest.

Physalis odvar
K jeho přípravě budete potřebovat: 20 kusů čerstvých nebo 20 gramů sušených plodů physalis, 500 mililitrů destilované vody. Ovoce se nalije tekutinou a přivede k varu. Poté byste měli pokračovat ve vaření na mírném ohni po dobu 15 - 20 minut. Poté vývar vyjměte, sceďte, ochlaďte a vezměte čtvrt sklenice 4-5krát denně před jídlem. Po měsíci byste si měli dát 10 dní pauzu a poté pokračovat v léčbě.

Odvar z vrbové kůry
K přípravě tohoto léku byste měli vzít 1 polévkovou lžíci vrbové kůry a nalít sklenici vody. Poté vložte kompozici do vodní lázně a přiveďte k varu. Výsledné množství vývaru by mělo být rozděleno na 5 dílů, které by měly být konzumovány během dne. Musíte pokračovat v kurzu po dobu 40 dnů, poté byste si měli udělat přestávku po dobu dvou týdnů.

Prevence myositidy

Co musíme udělat?

Pro prevenci myositidy je nutné:

• dodržovat vyváženou stravu;
• dodržovat vodní režim;
• vést aktivní životní styl, ale zároveň se vyhnout nadměrné fyzické námaze;
• včas léčit nachlazení a jiná infekční onemocnění ( nemůžete tolerovat nemoci na nohou a dovolit jejich komplikace).

Strava
Polynenasycené mastné kyseliny pomáhají předcházet zánětům ve svalech.

Dostatečné množství polynenasycených kyselin je obsaženo v:

• druhy lososových ryb ( losos, růžový losos, kamarád losos);
• sleď;
• halibut;
• tuňák.

Pro prevenci myositidy jsou také užitečné potraviny s vysokým obsahem salicylátů.

Mezi tyto produkty patří:

• mrkev;
• řepa;
• brambor.

Lehce stravitelné bílkoviny pomáhají zvyšovat odolnost organismu, pro které byste měli do jídelníčku zařadit sóju, kuřecí maso, mandle. Také jídelníček by měl obsahovat potraviny s vysokým obsahem vápníku ( kysané mléčné výrobky, petržel, celer, angrešt, rybíz). Nezbytné obiloviny, luštěniny a obiloviny s ohledem na dostatečné množství hořčíku v jejich složení.

Vodní režim
V prevenci myozitidy je velmi důležitý pitný režim. Množství tekutiny vypité za den by nemělo být menší než dva litry. Kromě slabého zeleného čaje byste si měli pití zpestřit ovocnými nápoji a kompoty. Odvar ze šípku pomáhá snižovat otoky tkání.

Fyzická aktivita
Pro prevenci myositidy je třeba dodržovat následující body:

• trávit více času venku;
• střídat fyzickou aktivitu s odpočinkem;
• temperovat tělo;
• sledovat držení těla;
• při dlouhodobé práci u počítače provádějte cviky na svaly zad a šíje každou hodinu.

Sporty, jako je plavání, gymnastika, cyklistika, pomáhají předcházet myositidě.

Čeho bych se měl vyvarovat?

Pro prevenci myositidy byste měli vyloučit:

• pasivní životní styl;
• dlouhodobé zatížení jedné svalové skupiny;
• zůstat v průvanu;
• hypotermie těla.